原发性胆汁性肝硬化(PBC)的典型症状就疲劳和瘙痒。其他的临床表现还包括皮肤色素沉着、黄斑瘤。晚期患者朋友可出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等肝硬化并发症的表现的。由于肠腔内胆盐缺乏导致脂肪泻最常见。严重骨质疏松患者朋友可能发生自发性骨折。因此说一定要及时治疗才行。
免疫遏制药
①环胞素A,对Ts有明显作用,但因有肝肾毒性不宜久用,每日10mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。
②氨甲喋呤,早期小剂量(每日15mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化。
③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg,需长期用药。
对症治疗
①瘙痒可用抗组织胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5~10g,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝,每日4~20g,能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。
②骨质疏松及骨化可采用维生素D每日1~2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg,稀释到葡萄糖液静脉滴注,每日1次,10日1疗程,需要时间隔2~3月重复1疗程。
③夜盲症维生素A,每日2.5~5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌,每日220mg,连服4周,至暗适应恢复正常。
④凝血机制障碍者维生素K1,每日10mg。
⑤肝移植PBC终末期患者为肝移植对象。
⑥饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。
⑦食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。
熊去氧胆酸治疗
Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平,遏制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期,开始量为每日0.125g,每2周增加0.125g,直至维持量每日0.5g,应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。
患者朋友在接受治疗的过程中应注意避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物,另外更不能食用硬、脆的干食品,以防止刺伤食道造成破裂出血的。
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