原发性胆汁性肝硬化都有哪些临床表现

　　在如今在这个快速发展的时代，人们的生活水平也得到了提高，而疾病的患病率也有了很高的提升，原发性胆汁性肝硬化也是其中一种，而原发性胆汁性肝硬化症状在早期并没有明显的特征，所以不那么容易被察觉，那么这种疾病都具有哪些临床表现呢?下面就让我们来看一下吧。

　　原发性胆汁性肝硬化为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与白身免疫有关。本病常与其他免疫性疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐屠，经过缓慢。早期症状轻微，患者一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。临床上本病多见于40-60岁的女性，男女发病率之比为1：9。起病隐袭，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降。约10%的患者可无原发性胆汁性肝硬化症状。本病病程呈缓慢进行。

　　1、慢性进行性梗阻性黄疸：胆小管的炎性梗阻可产生不完全性梗阻性黄疸。早期患者可无明显黄疸，但由于血中胆盐浓度增高，刺激末梢神经而有皮肤瘙痒，病久后则有皮肤粗糙，色素沉着，脱屑与增厚，大多在瘙痒出现后0.5-2年后才出现临床黄疸，约25%病人瘙痒与黄疸同时出现。黄疸期中尿色加深，粪色变浅，但灰白色粪便少见。

　　2、脂肪代谢紊乱：原发性胆汁性肝硬化由于肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，引起脂肪泻。脂肪泻往往影响脂溶性维生素A、D、K和钙的吸收，并引起营养不良。由于维生素D的缺乏和钙的吸收障碍，可产生骨质软化、骨质疏松，甚至骨折，患者常感腰背和肋骨等处疼痛。由于胆道梗阻，血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。黄疣常见于眼睑内眦，少见于其他部位。当肝功能衰竭，胆固醇合成障碍，血清胆固醇浓度下降时，黄疣也可缩小，甚至消失。

　　3、肝脾肿大：由于长期胆汁淤积，肝脏常显着肿大，**者下缘可平脐，质硬，无压痛，表面光滑或呈细颗粒状。脾也常明显肿大。

　　4、皮肤黏膜出血倾向：可能原因有维生素K和凝血因子VII缺乏;毛细血管脆性增加;脾亢引起血小板减少。

　　5、原发性胆汁性肝硬化晚期症状会出现肝硬化和肝功能衰竭的各种表现：如蜘蛛痣、食管和胃底静脉曲张破裂、腹水和肝性脑病等。

　　6、伴随疾病：常见者有干燥综合征、硬皮病、肾小管酸中毒、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎等。

　　以上就是关于原发性胆汁性肝硬化的一些临床表现了，相信大家对此也有所了解了，如果您在生活中出现原发性胆汁性肝硬化症状，就及时的去医院进行治疗，不要耽误较好的治疗时间，这样才能更有效的治疗疾病。