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胆汁性肝硬化

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胆汁性肝硬化的临床诊断

胆汁性肝硬化的临床诊断

  诊断依据

  ①中年以上妇女,皮肤明显瘙痒,肝大,黄瘤。黄瘤(xanthoma)是以皮肤损害为突出表现的脂质沉积性疾病。吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱,临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色丘疹、结节或斑块。常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害,可原发也可继发于其他系统性疾病。

  ②血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻,中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加。

  ③IgM升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高,如能穿刺取得组织学证据,则更有助于确诊。

  1、实验室检查

  (1)血胆红素增高:以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。

  (2)血清碱性磷酸酶增高:碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

  (3)血脂增高:特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。

  (4)肝功能检查:血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注入维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正,血清白蛋白在疾病早,中期正常,晚期则减少;球蛋白增加,主要为α2,β及γ球蛋白增高。

  (5)免疫学检查:抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考,此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化,系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性,1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2类风湿因子阳性,血清IgM可增高。

  抗线粒体抗体,碱性磷酸酶,IgM三者并存对PBC有确诊意义。

  2、胆道造影

  可用静脉法,经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。

  3、肝穿刺活检

  活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。

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