干燥综合征(SS)是以淋巴细胞在唾液腺和泪腺浸润后导致腺体分泌不足为特征,眼、口腔干燥为主要临床表现的自身免疫性疾病。同时还可累及肾、肺、甲状腺和肝等多种器官,部分患者可向恶性淋巴瘤发展。SS的致病机制至今尚不明确,现对近年来的研究进行综述。
干燥综合症的病因:
1、家族史:干燥综合征患者中有姐妹,母**时患病者,这也提示了本病的病因中有遗传因素。
2、病毒感染:
认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关,如EB病毒,疱疹病毒6型,巨细胞病毒,逆转录病毒等。
(1)Epstein-Barr(EB)病毒:它是一种常见的感染人的疱疹病毒,有激活B细胞高度增殖的性能,表现为高球蛋白血症,可转变成B淋巴细胞肿瘤,在干燥综合征的患者的泪腺,唾液腺,肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA,说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态,它不断激活B细胞增殖,分化,使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA,因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
(2)逆转录病毒:属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染者可出现口干,腮腺肿大等干燥综合征样症状,且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒,为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状,因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因,然而HIV患者虽有口,眼干燥,但血清中不具有抗SSA,SSB抗体,它们与HLA-DR3无关,另外,部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体,故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。
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