干燥综合征的临床表现

　　女性发病多于男性，男女之比为1∶9，发病年龄多数为40～60岁，但青少年也可发病。

　　1、干燥性角，结膜炎：病人常有眼内异物感，灼热感，眼痒，眼干，在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊，眼红，眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。

　　眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大，晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡，有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎，全眼球炎，眼球内积脓而失明。

　　2、口腔干燥：病程早期病人常感唾液不足，口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少，味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等，夜间可因口干而致醒，由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症，食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染，由于唾液减少，易发生龋齿，口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

　　3、腮腺肿大：不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适，腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛，腮腺肿大以单纯口，眼干燥型居多，腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄，腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎，腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。

　　4、耳鼻喉表现：随着病情发展，干燥性改变常可累及耳，鼻，喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄，鼻腔干燥结痂，黏膜萎缩，嗅觉不灵，喉咙干燥疼痛不适，声音嘶哑，少数病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。

　　5、关节表现：多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛，肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩，关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出现关节症状。

　　6、呼吸系统表现：喉，气管，支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出，随着病情进展，往往可引起肺部反复感染，支气管扩张，弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液，即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎，病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

　　7、消化道表现：除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难，个别病人可发生食管炎，慢性萎缩性胃炎，恶性贫血或慢性胰腺炎等，约10%的病人可发生自身免疫性肝炎，原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。

　　8、泌尿系统表现：肾功能异常，主要影响肾小管功能，约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒，其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症，多种氨基酸尿，肾小管再吸收尿酸功能障碍，高尿磷症等，肾小管功能障碍可能由间质性肾炎，慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起，少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎，荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。

　　9、神经肌肉系统表现：个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变，近半数病人有神经衰弱，也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

　　10、皮肤黏膜表现：由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥，部分或完全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或性交困难，妇科检查可见黏膜干燥，有时可出现红斑，生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生，约 10%的病人可出现非血小板减少性紫癜，此乃高γ球蛋白血症所致，紫癜一般成批反复出现，呈圆形，粉红色，多见于下肢。

　　11、心血管系统改变：部分病人可出现心包炎，心肌炎，充血性心力衰竭等。

　　12、其他：部分病人可伴有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎，多动脉炎，脉管炎，慢性淋巴细胞性甲状腺炎，周期性发热等病的临床表现，另外，本病与系统性红斑狼疮一样，也易发生青霉素等多种药物过敏。

　　晚期可出现淋巴瘤，淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤，唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺，并发淋巴瘤时，唾液腺较前明显增大，其他部位淋巴结也明显增大，严重者可发生非血小板减少性紫癜，肝脾较前明显增大，神经病变或雷诺现象也较前加重，另外，还可合并瓦尔斯超姆(Walstr?m)巨球蛋白血症，胸腺瘤，急性粒细胞白血病，若免疫电泳发现，IgM下降，临床上即使无淋巴瘤的特征，也应高度怀疑有恶变的可能，因恶变时或恶变前可出现 IgM下降。