特发性肺纤维化病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。综合近年来的研究，关于特发性肺纤维化发病机制及其过程概括如下。
1、某种未知抗原激活B细胞，产生Ig并形成免疫复合物，进而刺激和活化肺泡巨噬细胞。这一免疫反应在肺局部，如果肺泡壁B淋巴细胞也产生抗体，则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为特发性肺纤维化可视为自身免疫性疾病。但特发性肺纤维化患者T细胞的变化及其作用不明确，仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。
2、活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质，除蛋白水解酶、胶原酶、反应性氧代谢产物和某些细胞因子直接损伤肺细胞、细胞外基质、基底膜等结构外，尚有与纤维化形成密切相关的介质包括纤维连接蛋白、肺泡巨噬细胞原性生长因子、血小板衍生生长因子和胰岛素样生长因子等，它们能吸附成纤维细胞，并刺激其增殖，以及介导胶原基质收缩。
3、在肺泡巨噬细胞释放的IL-8、TNF等介导下中性粒细胞向着肺泡趋化、聚集和活化，形成以中性粒细胞比率增高(20%)为特征的肺泡炎，而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质，引起或加重肺损伤与纤维化。
4、成纤维细胞增生和产生胶原是本病的重要环节和结局。正常人成纤维细胞生长存在精确的调控，如前列腺素E2、成纤维细胞移动抑制因子等均属于负调节因子。另在特发性肺纤维化发现一种编码PDGF的C-sis基因，与转移性病毒癌基因V-sis非常相似。因此IPF的发生是否代表了成纤维细胞的负调节失效、抑或成纤维细胞的"肿瘤性"增生，是十分饶有兴趣的问题。虽然有人发现特发性肺纤维化患者肺间质胶原的合成速度或总量并无增加，但Ⅰ型胶原增加、Ⅰ型胶原对Ⅱ型胶原的比率升高。因为Ⅰ型胶原是一种高张力强度、低顺应性、呈平行排列的交叉带状纤维，它的增加足以解释特发性肺纤维化的形态和生理学改变，而不论胶原总量增加与否。
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肺纤维化是什么病？怎么治疗呢
肺纤维化是一种比较棘手的疾病，“肺纤维化”并不是一种读力的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于肺间质病。肺纤维化就是肺组织疤痕累累的，致使患者不同程度的呛水而再次出现呼吸困难，病情反反复复复发，咳咳喘喘，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而濒死。我们要早日发觉，及时寻医，方才能早日康复。重要的是，我们要惯良好的生活习惯，这样才能让身体更健康。必须强调声明一般，葱、辣椒、胡椒等调味品不能食用，甜食、坚果、油腻的食物也需要避免食用。
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肺纤维化怎么治疗能治好
这种病一定不要推拖要及时救治，不要让它发展到很严重的地步再救治就比较麻烦。决定中西医结合的治疗方法救治，在医生指导下救治，同时留意多喝水，防止油腻食物过多的饮食，防止辛辣刺激性食物，禁酒酒，生活中饮食上的调养很关键，需要有有个良好的生活习惯是疾病彻底恢复的关键！需要声明注意适当补充蛋白质如牛奶、鸡肉等，可以适当运动，提高身体免疫力。
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肺纤维化的症状表现有什么
一般如果再次出现肺部纤维化的话，这个主要是由于长期慢性肺部炎症，并且当时没压制好或者是没获得有效压制，以后才会再次出现肺部钙化，就是再次出现肺部纤维化。 1.咳、咳痰。早期无咳，以后可有轻咳或极少量粘液痰，易有继发感染。再次出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 2.呼吸困难。劳力性呼吸困难并进行性严重、呼息浅速可有鼻翼搧动和配置肌加入呼息，但大多数没端坐呼吸。 3.全身症状。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发烫。这时患者就会再次出现呼吸不畅，呛水，酸中毒、失去劳动力、靠呼吸机生活，最后衰弱、濒死，足见肺纤维化晚期症状的严重性。 建议您积极互相配合医生的救治，心态重新调整好，。特别声明多喝开水，不要喝酒，不要吸烟，避免胸部外伤，避免劳累，不要熬夜，不要吃油腻食物，多喝开水。
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肺纤维化是怎么一回事
肺纤维化是因为肺脏纤维母细胞遭到物理或是化学性伤害,排泄出胶原蛋白进行性肺间质组织的修复,引来肺脏纤维化的再次发生。在肺纤维化再次发生的时候主要表现出为进行性呼吸困难、轻咳、很少肺纤维化患者还会再次出现有关节痛、体重上升、疲倦等症状表现出。必须强调声明避免吃一些生冷刺激油腻性食物，要以清淡饮食为主，而且在平时要养成营养均衡的好习惯。
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为什么会得肺纤维化？
长期患肺病如气管炎、慢性支气管炎或哮喘病患者容易再次发生肺纤维化。到肺纤维化很多患者会感到恐惧，日常生活中由于受多种不同因素的肺纤维化的发病率逐渐下降，令很多患者都不知所措，其实患者及时发现病情及早救治，对疾病的彻底恢复具备很大干扰。自愈时间是根据患者自己的病情及身体状况关于的，因人而异。 肺纤维化的引致病因： 1、环境因素：是致使肺纤维化疾病的重要因素之一，当下环境污染严重，尤其是一方城市，更是烟雾弥漫，让人们的呼吸道黏连了厚厚的有害物质，最后逗留在肺部，久而久之，肺部的不利物质愈来愈多，最后会构成肺部疾病。肺纤维化较为常见。 所以在不良环境生活中的我们要作好防御措施，如遇雾霾天气出门时，应配当口罩，防止吸进过多有害气体。同时汽车尾气的排放量、工厂排污等都会给大自然带给伤害，因此我们要学会环保。 2、抽烟：据临床诊断证明，吸烟者是肺纤维化的高危人群，并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以大家要慎重，需逃离香烟及二手烟。 长期抽烟可致使肺功能的上升，可能会引致多种不同肺部疾病的再次发生，从而引发肺纤维化。 3、外界因素：石棉、矿物粉尘、药物、反射伤损、有害气体吸进等(在环境受工业污染的情况下，应佩带口罩);碰触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引来的外源性过敏性肺泡炎，都可致使肺纤维化。 因此肺纤维化患者应防止碰触动物，室内不养花草，这些都是过敏原，有利于病情。 4、其它：职业、隔代遗传、环境、物理和化学因素等也可致使肺纤维化。必须强调声明要多喝温开水，注意身体保暖。
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治疗肺纤维化效果好的方法
患者家属你好，通过以上对你叙述的病情情况来看，肺纤维化疾病是非常严重的肺部疾病，该疾病易发于老年人，对于肺纤维化疾病的救治要恰当的决定治疗方法，不要盲目，中西医结合救治肺纤维化疾病效果很好，早日救治，恢复健康！必须强调声明室内要多通风，保持室内空气的清新，要勤洗手。
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