免疫和炎症反应 (30%)：
PF的早期可能产生抗特异性免疫反应，下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害，间质和肺泡内的淋巴细胞，巨噬细胞和中性粒细胞增多，T淋巴细胞在IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用，从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ，T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成，此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。
肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的，选择性黏附分子，黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用，许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1(ICAM-1)和白细胞作用抗原-1(LFA-1)，TNF-α在内皮细胞表面诱导ICAM-1表达，血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的，尿激酶型的纤溶酶激活物(尿激酶u-PA)可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物，IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质，趋化因子包括白介素-1(IL-1)单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)，巨噬细胞炎症蛋白-Ia(MIP-1a)，补体成分C5a，细胞因子(MCP-1，MIP-1a，纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD，白三烯B4(LTB4)，IL-8和作用于白细胞的C5a，T淋巴细胞，肺泡巨噬细胞，内皮细胞，上皮细胞，成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源，尿激酶受体(u-PAR，CD87)对单核细胞和PMN是必需的趋化因子，U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体3的黏附功能。
上皮细胞损伤(30%)：
上皮细胞损伤是IPF的标志，病毒感染和炎症细胞产物(氧自由基，蛋白水解酶)是损伤的中介物质，上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔，在损伤过程中，肺泡基底层也可破坏，激活的炎症细胞(淋巴细胞，巨噬细胞，PMN)的存在使肺泡壁损伤持续发展。
肺泡的修复(15%)：
损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白，替代损伤的肺泡壁，重新储存损害的细胞外基质，在炎症反应时形成的肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子(血小板生长因子，转移生长因子-β，胰岛素样生长因子-I)，纤维连接素，血栓素，纤维肽等，肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除，由于μ-PA的存在，肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动，然而，IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)的水平增高而受到抑制，同样，肺泡腔内的纤维连接素也受到抑制，如果肺泡内的渗出液没有被清除，成纤维细胞就会侵入，增生，产生新的基质蛋白，使富含纤维素的渗出液变成瘢痕。
纤维化(10%)：
花生四烯酸代谢在IPF的纤维化反应中也起重要作用，白介素对成纤维细胞和其他间质细胞产生直接的影响，刺激成纤维细胞释放趋化因子，促进细胞增殖和胶原合成，肺泡修复的一个重要特征为肺泡基底膜的上皮重新形成，为完成这一过程，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，最终基底膜表面修复，局部渗出液机化，这一过程无疑是在角化细胞生长因子和肝细胞生长因子的影响下发生的，这两种因子调节上皮细胞的增生和移行。
在IPF的形成过程中，上皮细胞缺失，肺泡塌陷，当累及大量肺泡时便形成团块状的瘢痕。
发病机制
肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的，IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症，因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现，所以必须排除肉芽肿，血管炎，无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病，IPF的病理改变是多种多样的，且呈片状分布，多位于肺外周(胸膜下)，即使在严重病变的肺叶，有些肺泡也可免于受累，在疾病早期，肺泡结构可保持完整，但肺泡壁水肿增厚，间质内炎症细胞聚集，以单核细胞为主(如淋巴细胞，浆细胞，单核细胞，巨噬细胞)，但也可见散在的多核中性粒细胞和嗜酸细胞。
疾病早期阶段，可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集，中度或进展期IPF的肺泡内巨噬细胞缺如，随着疾病进展，慢性炎症浸润愈来愈不明显，肺泡结构被致密的纤维组织代替，肺泡壁断裂破坏，导致气道囊性扩张(蜂窝肺)，疾病晚期，肺间质内大量肺胶原，细胞内基质，成纤维细胞，炎症细胞很少甚至缺如，病程较长者，可见肺泡上皮增生，鳞状化生，有些病人可发生平滑肌反应性增生，肺动脉扩张，继发性肺动脉高压等改变，气道可发生扭曲变形，导致“牵拉性支气管扩张”，如吸烟的IPF患者可见肺气肿改变，依据蜂窝囊腔周围是否存在纤维组织可区分肺气肿和蜂窝肺。
弥漫性肺泡损害不是早期IPF的特征，也可见于许多其他肺疾病，如成人呼吸窘迫综合征(ARDS)，吸入性肺损伤，放射性肺损伤，药物性肺损伤，胶原血管疾病，感染等。
以前曾主观地将IPF分为几个病理亚型，认为脱屑性间质性肺炎(DIP)和普通型间质性肺炎(UIP)是IPF不同病程阶段的病理类型，而根据美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)对IPF的诊断提出了崭新的国际共识：将UIP归结为IPF的特异病理表现，而DIP，呼吸性支气管炎性肺病(RBILD)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)，急性间质性肺炎(AIP)，闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)均不属于IPF。
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肺纤维化是什么病？怎么治疗呢
肺纤维化是一种比较棘手的疾病，“肺纤维化”并不是一种读力的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于肺间质病。肺纤维化就是肺组织疤痕累累的，致使患者不同程度的呛水而再次出现呼吸困难，病情反反复复复发，咳咳喘喘，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而濒死。我们要早日发觉，及时寻医，方才能早日康复。重要的是，我们要惯良好的生活习惯，这样才能让身体更健康。必须强调声明一般，葱、辣椒、胡椒等调味品不能食用，甜食、坚果、油腻的食物也需要避免食用。
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肺纤维化怎么治疗能治好
这种病一定不要推拖要及时救治，不要让它发展到很严重的地步再救治就比较麻烦。决定中西医结合的治疗方法救治，在医生指导下救治，同时留意多喝水，防止油腻食物过多的饮食，防止辛辣刺激性食物，禁酒酒，生活中饮食上的调养很关键，需要有有个良好的生活习惯是疾病彻底恢复的关键！需要声明注意适当补充蛋白质如牛奶、鸡肉等，可以适当运动，提高身体免疫力。
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肺纤维化怎么治疗能治疗好
患者家属，通过以上对你叙述的病情情况来看，肺纤维化疾病是非常严重的肺部疾病，该疾病易发于老年人，对于肺纤维化疾病的救治要恰当的决定治疗方法，不要盲目，中医救治肺纤维化疾病效果很好，早日救治，恢复健康！需要强调的是避免吃一些生冷刺激油腻性食物，要以清淡饮食为主，而且在平时要养成营养均衡的好习惯。
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肺纤维化的症状表现有什么
一般如果再次出现肺部纤维化的话，这个主要是由于长期慢性肺部炎症，并且当时没压制好或者是没获得有效压制，以后才会再次出现肺部钙化，就是再次出现肺部纤维化。 1.咳、咳痰。早期无咳，以后可有轻咳或极少量粘液痰，易有继发感染。再次出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 2.呼吸困难。劳力性呼吸困难并进行性严重、呼息浅速可有鼻翼搧动和配置肌加入呼息，但大多数没端坐呼吸。 3.全身症状。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发烫。这时患者就会再次出现呼吸不畅，呛水，酸中毒、失去劳动力、靠呼吸机生活，最后衰弱、濒死，足见肺纤维化晚期症状的严重性。 建议您积极互相配合医生的救治，心态重新调整好，。特别声明多喝开水，不要喝酒，不要吸烟，避免胸部外伤，避免劳累，不要熬夜，不要吃油腻食物，多喝开水。
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肺纤维化怎么治好
肺纤维化多在40-60岁病发，男性易发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼息肺纤维化困难仅在剧烈运动时再次出现，因此常常被忽视或错诊为其他疾病。当肺纤维化进步时，在静息时也再次发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可再次出现进行性呼吸困难。建议中西医结合的治疗方法救治，效果是非常不错的！需要声明注意多喝水，多注意清淡饮食，不要吃干热上火和刺激性的东西。
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为什么会得肺纤维化？
长期患肺病如气管炎、慢性支气管炎或哮喘病患者容易再次发生肺纤维化。到肺纤维化很多患者会感到恐惧，日常生活中由于受多种不同因素的肺纤维化的发病率逐渐下降，令很多患者都不知所措，其实患者及时发现病情及早救治，对疾病的彻底恢复具备很大干扰。自愈时间是根据患者自己的病情及身体状况关于的，因人而异。 肺纤维化的引致病因： 1、环境因素：是致使肺纤维化疾病的重要因素之一，当下环境污染严重，尤其是一方城市，更是烟雾弥漫，让人们的呼吸道黏连了厚厚的有害物质，最后逗留在肺部，久而久之，肺部的不利物质愈来愈多，最后会构成肺部疾病。肺纤维化较为常见。 所以在不良环境生活中的我们要作好防御措施，如遇雾霾天气出门时，应配当口罩，防止吸进过多有害气体。同时汽车尾气的排放量、工厂排污等都会给大自然带给伤害，因此我们要学会环保。 2、抽烟：据临床诊断证明，吸烟者是肺纤维化的高危人群，并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以大家要慎重，需逃离香烟及二手烟。 长期抽烟可致使肺功能的上升，可能会引致多种不同肺部疾病的再次发生，从而引发肺纤维化。 3、外界因素：石棉、矿物粉尘、药物、反射伤损、有害气体吸进等(在环境受工业污染的情况下，应佩带口罩);碰触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引来的外源性过敏性肺泡炎，都可致使肺纤维化。 因此肺纤维化患者应防止碰触动物，室内不养花草，这些都是过敏原，有利于病情。 4、其它：职业、隔代遗传、环境、物理和化学因素等也可致使肺纤维化。必须强调声明要多喝温开水，注意身体保暖。
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