临床上，一旦患上特发性肺纤维化，患者就会出现关节酸痛、呼吸困难、呼吸衰竭等症状，这不仅对于患者的正常生活会造成一定的影响，还会对患者的身心健康造成伤害，只有及时的将这种疾病治好，患者才会更快的康复，目前，治疗特发性肺纤维化的方法是很多的，常见的方法有药物治疗、手术治疗等等，下面我们就来进行一下详细的介绍。
一、药物治疗
硫唑嘌呤：2～3mg/(kg·d)(LBM)，特发性肺纤维化患者口服，起始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。或环磷酰胺，2mg/(kg·d) (LBM)口服，起始剂量为25～50mg/d，特发性肺纤维化患者每7～14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。
激素：起始的治疗方法，用泼尼松(或其他等效剂量的激素)0.5mg/ (kg·d)(理想体重，IaqM)，口服4周;然后0.25mg/(kg·d)(133M)，特发性肺纤维化患者口服8周;继之减量至0.125mg/(kg·d)或0.25mg/kg,隔天1次。
二、手术治疗
单肺移植对某些内科治疗复发的终末期特发性肺纤维化是一项重要的治疗选择。内科治疗失败的患者，其预后很差。肺功能严重受损(Vc或TLC<60%预计值或 DLCO<40%预计值)和低氧血症的患者，2年死亡率超过50%。严重功能受损、低氧和病情恶化的患者，应考虑肺移植。除非特殊的禁忌证存在，如年龄大于60岁，一般情况不稳定，或有重要的肺外病变(肝、肾、心功能不全)。
三、辅助治疗
吸氧可减轻特发性肺纤维化患者运动所致的低氧血症，提高运动能力。口服可待因和其他镇咳药对有些病人可能有用，也可用于咳嗽复发的病人。像所有慢性肺疾病的病人一样，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。
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