视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系,一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩,其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。
胶质细胞位于视神经内部,该细胞的瘤性增殖,首先压迫视神经纤维,引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状,60%以上患者就诊时视力低于0.1,特别是原发于视神经管内的,视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉,影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维,引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失,可发生废用性斜视,引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失,可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征,原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。
眼球突出为无痛性渐进性,突出程度突然增加,并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。眼球突出程度一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉圆锥内,视神经神经多为轴性眼球突出,肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位,且多向外下方移位(图1)。眼底检查可发现视盘的改变,视盘水肿或萎缩。在大批量病人中,二者发生率几乎相等。肿瘤位于视神经前段,影响轴浆流动,多发生视盘水肿。
原发位置在视神经后段,特别是管内或颅内段,视盘原发萎缩多见。Wright发现病情活动时视盘水肿多见,病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘,眼底镜下可见灰色肿物,突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉,这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍较为少见,多发生于晚期。肿瘤体积较大时,偏心增长,有时可于眶缘扪及肿物。
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