中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了多发性硬化症的主要临床特点。多发性硬化症可急性,亚急性或慢性起病,我国多发性硬化症患者急性或亚急性起病较多,多发性硬化症临床表现复杂。
1.**症状:包括一个或多个肢体局部无力麻木,刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎),复视,平衡障碍,膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等,某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失,这些症状通常持续时间短暂,数天或数周后消失,但仔细检查仍可发现一些残留体征。
2.首次发病后:可有数月或数年的缓解期,可再出现新的症状或原有症状再发,感染可引起复发,女性分娩后3个月左右更易复发,体温升高能使稳定的病情暂时恶化,复发次数可多达10余次或更多,多次复发及不完全缓解后病人的无力,僵硬,感觉障碍,肢体不稳,视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。
3.临床常见症状体征:多发性硬化症患者的体征多于症状是重要的临床特征,患者主诉一侧下肢无力,步态不稳和麻木感,检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征,眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶,是高度提示多发性硬化症的两个体征。
(1)肢体瘫痪多见,常见不对称性痉挛性轻截瘫,表现下肢无力或沉重感。
(2)约半数病例可见视力障碍,自一侧开始,隔一段时间再侵犯另一侧,或短时间内两眼先后受累,发病较急,常有多次缓解-复发,可于数周后开始恢复。
(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转,复视约占1/3,病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见,如中枢性或周围性面瘫,耳聋,耳鸣,眩晕,咬肌力弱,构音障碍和吞咽困难等。
(4)半数以上患者出现感觉障碍,包括深感觉障碍和Romberg征。
(5)约半数病例可见共济失调,但Charcot三主征(眼震,意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期MS患者。
(6)神经电生理检查证实,MS可合并周围神经损害(如多发性神经病,多发性单神经病),可能因周围神经P1蛋白与中枢神经系统的MBP为同一组分,均发生脱髓鞘所致。
(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋,多数病例表现抑郁,易怒,也可见淡漠,嗜睡,强哭强笑,反应迟钝,重复语言,猜疑和迫害妄想等精神障碍。
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