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原发性皮肤淀粉样变性表现

原发性皮肤淀粉样变性表现

  淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关。因累及的器官不同,而分为系统性或皮肤淀粉样变,此两种类型有原发性及继发性之分,下面介绍原发性皮肤淀粉样变性表现。

  原发性皮肤淀粉样变性表现分述如下:

  苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列,颇具特征性。也可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辩认出斑块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。

  日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑,对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可互相转变,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

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