淀粉样变性是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以健康搜索不可溶的形式在细胞外沉积,导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾衰竭和死亡。下面介绍肾淀粉样变性的症状。
淀粉样变性的症状表现分述如下:
超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现,光镜早期仅见肾小球有淀粉样物质沉枳,晚期可见淀粉样物质广泛沉积于肾小球毛细血管基底膜,基底膜增厚并可闭塞,肾小球荒废使肾小球形成无结构的淀粉样团块,肾小管基底膜、肾间质及小动脉也可见淀粉样物质沉积。
HE染色呈浅粉色团块刚果红染色呈砖红色团 块,电镜可见直径5~10nm、无分支、僵硬的束状淀粉样纤维丝呈杂乱排列。免疫荧光见免疫球蛋白IgG、IgM、补体C3等阳性。血清免疫荧光及免疫组化检査可见抗链蛋白k、抗轻链蛋白X或抗AA抗体阳性,具有诊断和鉴别诊断价值。
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