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淀粉样变性的临床表现

淀粉样变性的临床表现

  淀粉样变性是淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于皮肤。病因未明。淀粉样变可分为原发和继发两类。下文是关于淀粉样变性症状的介绍。

  淀粉样变性的临床表现分述如下:

  症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统决定,常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命,肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。

  肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大(肝重量>7公斤)。尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久性)及碱性磷酸酶增加,肝功能常正常,偶有门脉高压存在,出现食管静脉曲张和腹水。皮损引起蜡状或半透明改变。小血管淀粉样变性引起紫癜。心脏受累很常见,出现心脏扩大,难治性心衰及常见的心律失常。在几个有血缘的家系中发现心房停搏。GI淀粉样变性会引起食管动力异常,胃张力弛缓,大,小肠蠕动异常,吸收不良,出血或假性梗阻。舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。质地较硬,呈对称性,非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病。

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