半乳糖血症是一种因先天性酶缺陷而导致的半乳糖正常代谢途径受阻，造成代谢中间产物半乳糖—1—磷酸和半乳糖醇在体内红细胞、肝、肾、晶体、心肌、大脑皮层等组织沉积。这些有毒物质对肝脏的损害，是死亡的主因。本病为常染色体隐性遗传病。在很多国家，已把半乳糖血症和苯丙酮尿症及先天性甲状腺功能低下列为新生儿筛查内容，进行产前诊断。
患儿的临床表现轻重不等，多在新生儿期起病，开始喂奶后，很快出现症状，如拒奶、呕吐、黄疸、体重不增、低血糖、肝脾肿大、嗜睡、惊厥等，白内障为本病突出症状。婴儿期表现为智力低下、语言及运动发育迟缓。
一旦确诊此病，目前比较有效的治疗方法是立即从婴幼儿饮食中去除半乳糖，目的在于防止智力低下、肝硬化、白内障及低血糖发生，开始用豆奶喂养，而且年长后也严禁进食任何乳制品及含半乳糖食物，包括一些蔬菜和水果，如番茄、木瓜、西瓜、大枣、青椒等，饮食治疗要持续终生，即便如此，有时疗效尚不肯定，有待进一步研究。
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求问什么是半乳糖血症
半乳糖血症是人类的一种基因型隔代遗传分解代谢缺是由于缺少１－磷酸半乳糖尿苷酰转移半乳糖血症是人类的一种基因型隔代遗传分解代谢缺是由于缺少１－磷酸半乳糖尿苷酰转移致使婴儿不能够分解代谢奶汁中乳糖压缩演化...
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半乳糖血症正常值是多少
如果救治不及时，可能会再次出现干呕，恶心呕吐，腹痛，精神发育迟滞，肝脏肿大，白内障，黄疸问题，低脑发育等症状。如果不及早救治，它将在婴儿期濒死。如果早期确诊，喂食不含乳糖和不含半乳糖的食物，宝宝可以正...
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半乳糖血症会遗传吗
半乳糖血症的救治一般以饮食控制为基础，不含半乳糖的食物如母乳、牛奶、乳制品、动物内脏等应禁食。婴儿可以用豆奶替代牛、母乳喂养。不定期监测数据血液中半乳糖和半乳糖-1-磷酸的含量。这种病单靠饮食控制是不...
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半乳糖血症遗传几率是多大
该病的主要原因是患者由于隔代遗传缺点而缺少半乳糖基转移酶，这增强了半乳糖和磷酸半乳糖的血液浓度，致使毒性和各种症状。酶活测得结果是确诊的主要依据。此外，对于这些病人，饮食疗法是主要的方法，即停止下来母...
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半乳糖血症和乳糖不耐受有何不同
半乳糖血症是由先天性基因缺点引来的疾病，主要由1-ndash、磷酸半乳糖ndash和尿嘧啶核苷酸转移酶的编码引来。这种酶的缺少致使半乳糖及其水解描绘出来产物在体内累积，并引来严重的症状，如肝肿大和白内...
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半乳糖血症不能够吃什么
根据患者的提供描述，乳糖不耐受分成先天性和继发性。如果是先天性的，可能会在2-3岁后逐渐彻底恢复。如果是次要的，可以反反复复重新调整，大约可以2-3周。逐渐恢复正常饮食，但应根据医院的意见，遵从医生的...
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