软骨瘤合并多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合征。软骨瘤单发多见,多发较少见,并具有对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨的软骨瘤易恶变;发生在指(趾)骨的软骨瘤极少恶变。
软骨瘤多发于青少年,起病缓慢,早期无明显症状,局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感。
软骨瘤的临床特点为:
1.好发部位为手、足的长管状骨,也可以发生扁骨,如肩胛骨或髂骨。
2.患处肿胀,轻微创伤就可引起病理性骨折。
3.X线检查可见单发性内生软骨瘤为椭圆形的透明暗区,边缘整齐,骨膨胀变薄,瘤内散在砂砾样钙化斑点;多发性内生软骨瘤可引起骨骼畸形。
4.大体标本病理检查,可见硬而有光泽的浅蓝色的组织,镜下可见分叶状的透明软骨,软骨细胞均匀,成堆,核大小均匀,染色不深。
5.软骨瘤偶尔可发展为软骨肉瘤,多发生在较大的骨垢。
【本文由北京德胜门中医院肿瘤科供稿】
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