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造成囊性纤维化的原因有哪些

造成囊性纤维化的原因有哪些

  囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。这种情况是怎样造成的,具体原因有:

  1、外分泌腺的功能异常,使呼吸道分泌物增多而且黏稠,加上纤毛清除功能的损害,导致支气管黏液堵塞,随之产生继发感染。一般情况下,患者出生时并无呼吸道病变发现疾病早期出现支气管腺体肥大,杯状细胞变性,以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物,使黏膜纤毛上皮活动受到遏制,黏液引流不畅、导致支气管堵塞,继发化脓性支气管炎、肺部炎症。如肺部感染反复发生,可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张,尤其是囊性支气管扩张,肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿。后期发生肺动脉高压,肺源性心脏病,心力衰竭等。

  2、囊性纤维化开始多发生于右上叶支气管,常侵犯亚段支气管及细支气管,这两部位的支气管扩张,是囊性纤维化的特点。镜下可见囊性支气管扩张,腺体导管扩张及分泌亢进,支气管壁炎性肿胀,浆细胞和淋巴细胞浸润。胰腺病变早期有腺管扩张,上皮细胞变平,以后引起胰腺退变和纤维化,最后可诱发糖尿病。肝脏病变和胰腺相似,早期可见胆管扩张、增生,少数发展为门脉性肝硬化,汗腺结构和汗液黏稠度正常,但汗液中Na 、K 、Cl-浓度增高也是囊性纤维化特点。大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性肠梗阻。

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囊性纤维化要怎么办?

囊性纤维化没不舒服症状的话,就用不着忧心。精神放松,不要吃刺激性食物,不要吃霉烂食物和烤肉的食物,可以互相配合活血化瘀药物实施救治,可以互相配合中药实施救治,也可以去医院中医科实施针灸救治。按时复查,...

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遗传性囊性纤维化病严重吗?

囊性纤维化是一种侵害多器官的遗传性疾病,多再次发生于儿童和青少年的全身性遗传性疾病,主要炎症是外分泌腺的功能紊乱,分泌液粘稠,容易侵害气道,胰腺,肠道,胆道,输精管,子宫颈等疾病。表现出为腺管被粘稠的...

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什么是囊性纤维化呢?

囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要干扰胃肠道和呼吸系统,致使慢性肠梗阻、肺部疾病和胰腺外分泌腺功能障碍。临床诊断症状主要是呼吸系统症状,如反反复复支气管感染、气道堵塞、气短、咳严重、喘气、发绀等...

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囊性纤维化该如何治疗

对于临床表现的和囊肿的并发症,我们有许多可能会的治疗方法。救治的主要目的是以防传染,增加肺部的数量和生命体积,稳定呼息,始终保持充足的营养,保证维生素e。2.在**植物学病人患肺病时,新一代抗生素也...

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得了肺囊性纤维化怎么救治

肺纤维化是一种多发性疾病,男性比女性更常见。呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常再次发生在剧烈运动时,常被忽视或错诊为其他疾病。当肺纤维化进步时,歇息时也会再次出现呼吸困难,严重...

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遗传性囊性纤维化病求治疗?

你好,遗传性囊性纤维化病,是第7对染色体囊性纤维化基因突变引来的常染色体隐性遗传病。目前没有办法彻底自愈,患者的呼吸系统症状表现出最为明显,也往往干扰生命健康,目前以药物救治为基础,采用抗生素压制呼吸...

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囊性纤维化会不会传染

根据囊性纤维化的临床表现和并发症,大约一半儿的儿童在10岁前死于传染或心肺功能衰竭等严重并发症,而生活到成人的儿童较少。其疗效在短时间内延长肿块,克制岔开,减低疼痛,稳定病情,获得显著疗效。同时可增加...

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囊性纤维化的饮食要注意什么

囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要干扰胃肠道和呼吸系统,饮食宜清淡、易消化为基础。饮食宜清淡,并多排便高蛋白、高热量的食物,多吃新鲜蔬菜和水果。多吃菜花还会使血管壁增强,不容易崩裂。丰富的维生素...

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请问囊性纤维化该怎么办

病情分析:彩超,发现胰腺回声偏强的临床意义指导意见:胰腺回声减弱见于胰腺炎的情况,胰腺回声增强见于胰腺坏死的情况,正常胰腺B超表现为条带状均匀点状回声,回声水平与肝脏实质相近或稍低;胰腺无包膜,需根据...

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