1.抗生素
对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素喷雾剂，它可以将药物直接送到气道发挥作用。长期使用抗生素的一个最大问题是细菌可能会产生抗药性，从而使抗生素逐渐失效。因此，要合理使用抗生素。
2.支气管扩张剂
支气管扩张药物(例如沙丁胺醇)可以通过吸入器或喷雾剂到达作用地点，帮助维持气道的开放和清除黏稠的分泌液。
3.口服消化酶以及加强营养
由于囊性纤维化会使消化所需的胰腺酶无法到达消化道，阻碍食物的消化和吸收，导致营养不良。因此患者应该多补充高能量的营养物、脂溶性维生素，以及包有肠溶衣的胰腺酶，它们可以帮助人体增加营养，甚至增加体重。
4.肺移植
如果出现威胁生命的肺部并发症、使用抗生素治疗无效，肺移植是备选方案之一。但国内由于供体困难，开展较少。
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