原发性硬化性胆管炎的症状有哪些

　　原发性硬化性胆管炎患者一般无上腹绞痛病史，仅有上腹不适和疼痛，伴有明显的皮肤瘙痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可畏寒和发热。下面为大家详细介绍原发性硬化性胆管炎患者的症状有哪些。

　　原发性硬化性胆管炎患者的症状：

　　1、乏力：在淤胆性肝病中的病因未明，尚无特别有效的治疗方法，包括UDCA。有人猜测其可能与抑郁相关。

　　2、瘙痒：胆汁酸结合树脂、考来烯胺对继发于胆汁淤积的瘙痒十分有效，且不良反应少，应被列为治疗的一线用药。阿片类拮抗剂能阻止淤胆时过多的内源性阿片类激动剂的作用，对淤胆相关性瘙痒有效。

　　3、骨质疏松：原发性硬化性胆管炎患者存在各种骨质疏松的危险因素，肝硬化、胆汁淤积以及皮质激素的使用等。

　　4、脂溶性维生素缺乏：脂溶性维生素缺乏在淤胆性肝病中备受关注，但其临床重要性仍存在争论。因此，医师应重视原发性硬化性胆管炎患者脂溶性维生素的缺乏，并予以适量补充。

　　原发性硬化性胆管炎患者的并发症：

　　对PSC患者随访5～10年，发现50%的患者可有慢性肝病，门脉高压症，腹水，门体肝性脑病，骨代谢疾病，腹泻，脂痢，脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等，随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。

　　PSC特有的并发症为菌血症，胆石症及胆管癌。

　　1.菌血症：可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。

　　2.胆石症：约1/3的PSC患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史，其中约20%是无症状的胆囊结石，而对PSC患者超声检查结果显示25%有胆囊结石，由于大多数PSC患者为年轻男性，因此这表明PSC中胆石症发生率增加，胆管结石亦可伴发于PSC，但由于胆管炎可能发生于无胆管结石的PSC患者，故诊断较为困难，对于疑似者应行直接胆管造影以证实之，一些复发性胆管炎是因胆管结石引起，通过治疗清除胆管结石可消除发作从而减缓PSC病情进展。

　　3.胆管癌：PSC的尸解报告显示50%在PSC病理基础上发生胆管癌变，PSC伴胆管癌者通常伴有肝硬化，门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎(UC)，通常年龄较大且有胆管造影进展性改变，如胆管囊性扩张，提示胆管癌发生于PSC，若PSC患者胆红素短时间内由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)则应考虑恶变，但需经活检或手术予以确诊，但是最近Mayo中心对60例PSC行肝移植，切除肝内仅一例有肝总管及左右肝管的上皮乳头样发育不良(认为这种病变可能为无浸润的乳头发育不良)，未见胆管发育不良及胆管癌，故PSC的胆管癌发生率可能并不高，一般认为其发病率为10%～15%。