髓外浆细胞瘤(EMP)又称浆细胞肉瘤,髓外浆细胞瘤系局部原发性肿瘤,有时却为复发性骨髓外浆细胞瘤的局部表现。组织学上难以鉴别,髓外浆细胞瘤与耳鼻咽喉科关系密切。80%发生于上呼吸道,其中以鼻腔、鼻咽部多见。男性多于女性,年龄多在40岁以上。
髓外浆细胞瘤的组织病理分析如下:
在上皮下组织内有弥漫的肿瘤性浆细胞浸润,间质内血管稀少的,出血湖罕见。间质内可见淀粉样物或免疫球蛋白沉积。肿瘤分化可为好,中等或差。分化好的 EMP特点为肿瘤细胞大小形态一致,为正常形态至轻度异型的浆细胞,有些病例的瘤细胞可有丰富的胞质内结晶。
有时可见Dutcher小体。中等分化的 EMP由大小不等中等异型的浆细胞组成。分化差的(间变)EMP由仅能辨认出是浆细胞的大细胞组成,瘤细胞核大小明显不一,可为圆形或不规则折叠状。染色质形态不一,可为泡状至细颗粒状至粗块状,核仁可明显。胞质双染性,偏位,并可有核周空晕(Golgi区)。核分裂相常见,有些肿瘤细胞可为多核巨细胞。
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