神经梅毒的症状表现

　　神经梅毒为苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。先天性梅毒系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致，后天梅毒患者通过性行为感染给对方。神经梅毒的症状有多种表现，详细见以下介绍：

　　1.无症状性神经梅毒

　　无症状性神经梅毒(asymptomatic neurosyphilis)是指具有明确的原发梅毒感染或血清学梅毒试验呈阳性反应，以及CSF检查有异常改变，但临床上尚无任何神经系统症状与体征的患者。

　　本病患者多在初染后1～2年之内发生，几占初染梅毒患者的10%左右，约在感染后第3年，发病率才渐渐降低，这是由于一部分患者转为有症状性神经梅毒;另一部分患者CSF自然的或经治疗而转为正常，此种患者血清性病研究实验室试验(venereal disease research laboratory test，简称VDRL)均为阳性，CSF检查白细胞增多，主要为淋巴细胞呈轻，中度增多，蛋白含量增加，CSF-VDRL约80%呈阳性，并且梅毒诊断的特异性试验如荧光密螺旋体抗体吸收试验(fluorescent treponemal antibody absorption test，简称FTA-ABS)也可呈阳性反应。

　　2.脑膜神经梅毒

　　主要为梅毒螺旋体引起软脑膜炎症，多见于初染后1～2年内，少数见于感染5年之后，如未经治疗或治疗不充分，未来可能转成主质性梅毒如麻痹性痴呆或脊髓痨。

　　易见于青，中年男性，急性或亚急性起病，可有头痛，恶心，呕吐，颈后疼痛，颈部发硬，发热，但也可不发热，Kernig征可能阳性，颅压升高严重者可出现眼底水肿，脑顶部脑膜炎可诱发癫痫发作或精神障碍，颅底部脑膜炎常致动眼，滑车，三叉，展及面神经瘫痪，其中以上睑下垂尤为常见，少数患者出现局灶性神经体征如轻偏瘫或单瘫，提示脑膜炎症的邻近脑组织内有梅毒性动脉炎，部分脑膜神经梅毒患者的皮肤黏膜常有损害如斑状丘疹，鳞屑疹，水疱及大疱等。

　　3.血管神经梅毒

　　血管神经梅毒(vascular neurosyphilis)，多发病于初染梅毒后5～30年，但也可见于感染后数月之内即发病，青年患者发病距初染间隔时间较中年者为短，并常为青年卒中患者的主要病因之一，一般男性较女性多见，有统计资料血管神经梅毒占梅毒患者的3～15%。

　　多见于青，中年男性，先有持续性头痛或人格障碍，数周后出现局灶性体征，并呈进展性加重，局灶性症候则依受累的不同血管而出现不同的血管闭塞综合征，如累及大脑中动脉则出现病变对侧偏瘫及偏身感觉减退，同侧偏盲;主侧病变可出现失语等皮质功能障碍，若病变为大脑前动脉，则病灶对侧偏瘫及感觉障碍，但下肢比上肢为重，且常伴尿失禁及精神障碍，如欣快，淡漠及精神错乱，脊髓血管受累，病初常先有根性疼痛或麻木，提示脊髓病变的上界，以颈或胸段脊髓容易受累，出现急性横贯性脊髓病的表现，多在数小时至数天内症状发展至高峰，患者躯干常有感觉缺失平面，出现截瘫或四肢瘫，病理反射阳性，并有大小便潴留或失禁。

　　4.脊髓痨

　　脊髓痨(tabes dorsalis)为晚发的主质性神经梅毒，其潜伏期长久，平均发生在初染梅毒后8～12年，也可短至3年，长至20年，发病年龄多见于35～50岁，男性病例为女性的4倍，病变选择性的侵犯脊髓后根及后索并引起变性，在既往对梅毒缺乏有效治疗的年代，本症约占神经梅毒的1/4，占初染梅毒而治疗不充分患者的10%左右。

　　大部分病例起病缓慢，少数比较急剧，一般感觉障碍出现较早，继之共济失调，营养障碍，大小便失禁及阳痿等。

　　(1)感觉障碍：疼痛为脊髓痨最早出现的症状，其疼痛性质为散发的短时烈痛，每次持续数秒钟，不向别处放射而固定在一点，多在下肢，间或出现在胸，腹部，由一点疼痛，又迅速转移至另一处，也可呈连续性疼痛，故称“闪电样疼痛”，其剧痛如烧灼，刀割，电击，钻刺，撕裂痛，天气潮湿或寒冷可诱发，随病情逐渐进展，异样感觉逐渐增多，且多位于躯干及下肢，如蚁走感，羊毛触皮感，针刺感，躯干常有束带样感，同时皮肤对痛温觉，触觉发生感觉过敏，有时出现双感觉，迟延感觉，精神性对偶感觉等，后期则变为感觉缺失，以痛觉缺失最早，常见的区域在鼻尖，颈外侧，胸部及小腿前面，前臂外侧等处，震动觉和位置觉在下肢常呈极度损害，肢体远端如足趾及手指等处尤为显著。

　　(2)运动障碍：主要表现为进行性感觉性共济失调，也是本病特有的症状，由于下肢的位置觉等本体感觉失去经过后根传入的可能，以致步态不稳，行走须靠视觉协调，两足基部加宽，两腿提得很高，下地时踏的很重，一步与一步之间的距离不等，称为“脊髓痨性步态”，又因行走时常昂首挺胸而被描述为“高雅步态”，闭目难立征为阳性，肌力元障碍，罕见者可因前根或前角受损而有肌萎缩。

　　(3)肌张力及反射症状：由于本体感觉传入部分在后根处受损，以致反射弧发生障碍，肌张力显著下降，可发生关节过度伸直现象，如膝关节向后弯曲造成膝反屈，一般表现为关节被动运动及主动运动的动幅过度，下肢的腱反射减低或消失，膝反射尤甚，跟腱反射次之，且两侧腱反射减退的程度并不一致，除非颈脊髓痨，一般上肢腱反射不受损，引不出病理反射。

　　(4)眼部症状：大多数有瞳孔异常，如瞳孔变小，边缘不整齐或两侧不等，约半数患者呈典型的阿-罗氏瞳孔(Argyll-Robertson’s pupil)，即瞳孔缩小，对光的直接与间接反应消失，但调节和集合反射仍然存在，可累及单侧或双侧瞳孔，有时仅表现为对光反射的迟钝而不完全消失，发生阿-罗氏瞳孔的机制尚未完全弄清，有认为损害位于脑盖前部(pretectum)，即视束至动眼核间的交叉和未交叉的神经纤维，这一损害位置只破坏了光反射弧，而不影响集合反应的核上性通路，约有1/5的患者伴视神经萎缩，表现为不断加重的视力减退，以原发性视神经萎缩比较多见，偶见动眼神经瘫痪而出现上睑下垂，复视或斜视。

　　(5)内脏危象：阵发性的内脏剧痛，同时伴以发作性的内脏功能障碍，以胃危象比较多见，疾病早期即可出现，胃部及上腹部出现难以忍受的尖锐剧痛，伴以恶心及呕吐，呕吐物具强烈的酸臭，有时发作仅表现为作呕不止，一般发作持续时间从几小时至数天，危象可突然出现和自行消失，其疼痛多难以解除，加以呕吐难以进食，故可导致脱水及碱中毒，内脏危象也可表现在其他器官，但较少见，如喉危象表现为窒息和咳嗽发作;肠危象表现为腹泻和腹痛;膀胱直肠危象表现为膀胱及直肠剧痛;尿道危象表现为尿道剧痛等。

　　(6)营养障碍：也是由于向中枢传入神经功能消失所致。

　　(7)括约肌障碍：病损位于骶神经后根时，膀胱障碍早期即可出现;病损位于其他部位则后期出现，有时患者有大量尿液潴留而无胀痛感，此因膀胱张力降低所致，此外，可出现小便失禁及阳痿。

　　5.麻痹性痴呆

　　麻痹性痴呆(dementia paralytica)又名全身性麻痹(general paralysis)，为梅毒螺旋体进入脑实质引起的一种慢性脑膜脑炎，若不治疗，历时2～3年死于全身肌肉麻痹，本症多在感染梅毒后10～15年发病，多见于早期梅毒未经彻底治疗者，且此病患者的潜伏期较长，多见于30～50岁，男性为女性患者的8倍，由于患者精神症状突出，故常收入精神病院治疗。

　　起病极为缓慢，多不易被人注意，只表现为情绪不稳，易激惹，头痛，逐渐出现精神异常，生活习惯改变，记忆力减退及手指肌肉震颤等症状，晚期则表现为精神衰颓，全身无力，终于死亡。

　　(1)精神症状：多始以人格改变及行为异常，如原来行为端庄谨慎，一变而为言而无信，原本好静或善于理财者，一变而为狂躁和浪费，计算力渐减而常弄错账目，远事记忆尚能部分保留，而近事及即刻记忆损害最为显著，分析判断，定向及自知力减退，早期常性欲亢进，晚期则减退，可出现语言错乱及各种妄想与幻觉，根据精神异常，可分为下述几型：

　　①夸大型：为最常见的一种，其夸大妄想的内容多系自认为有超人的能力，为世界上最富有者，随之而来的是洋洋得意，自得其乐。

　　②狂躁型：激动不安，狂放多语，随着活动增多而常有破坏性行为发生。

　　③忧郁型：情绪抑郁悲观，失望不欢，自责及自罪妄想，或喋喋不休，疑患有无法医治的病症。

　　④单纯衰退型：情绪淡漠，精神衰颓，动作缓慢，智能迟钝为主。

　　(2)神经系统症状：多随智力减退而出现语言含混不清，唇，舌，眼睑及手指肌肉颤动，字迹颤抖，大小不一，瞳孔大小不等，边缘不整齐，常出现典型的阿-罗氏瞳孔，患者步履蹒跚，闭目难立征多呈阳性，腱反射亢进，但晚期可能由于营养障碍而反射消失，可能出现锥体束征，偶有癫痫发作，甚至出现癫痫持续状态。

　　6.先天性神经梅毒

　　先天性神经梅毒(congenital neurosyphilis)已很少见，患有梅毒的母亲在妊娠期间，梅毒可经由胎盘血循环而感染胎儿，一般先天性神经梅毒的发生率与母亲患梅毒的病期有关，即母亲患梅毒时间越长，则所生胎儿患病机会越少，此外，4个月龄以内的胎儿，常不易受梅毒螺旋体的感染，故患有梅毒的母亲，若能在最初妊娠4个月得到充分的驱梅治疗，有防止胎儿感染梅毒的可能。

　　获得生存的先天性神经梅毒患儿，可出现脑积水及听力消失，并常伴以脉络膜视网膜炎，间质性角膜炎及Hutchinson牙齿及鞍鼻，随年龄增长，逐渐出现少年性麻痹性痴呆或少年型脊髓痨性麻痹性痴呆(juvenile taboparesis)，其痴呆的程度和年龄及病损范围有关，单纯少年型脊髓痨则极罕见。