儿童非霍奇金淋巴瘤,是一种严重危害着孩子健康的一种恶性疾病,其组织学特征与成人有很大的不同,成人以滤泡型占优势,而小儿90%以上为弥漫型。儿童非霍奇金淋巴瘤主要有以下三种病理类型。
儿童非霍奇金淋巴瘤的病理分型:
1.原淋巴细胞型
原淋巴细胞淋巴瘤(LBL)占小儿NHL30%~50%。多发于年龄较大之男性儿童。多原发于横膈以上的淋巴组织,50%以上患儿有纵隔肿块,颈部和锁骨上淋巴结肿大常见,中枢神经系统(CNS)和骨髓浸润发生率高。
在组织学、细胞形态学及免疫表型上,无法与急性淋巴细胞性白血病的原淋细胞相区别,仅根据骨髓受累的程度,若原始淋巴细胞数≥25%,诊断为急淋,而骨髓中浸润的原始淋巴细胞≤25%,诊断为淋巴瘤。
2.小无裂细胞性淋巴瘤
小无裂细胞淋巴瘤(small non-cleaved cell lymphoma,SNCL)占35%,包括Burkitt淋巴瘤和非Burkitt淋巴瘤,组织学特征:细胞圆形、卵网形核、多核。胞质嗜碱含有脂肪,中间穿插散在充满细胞碎片的巨噬细胞,呈“星空状”。两者的区别在于前者的瘤细胞大小形态均一,后者则呈核多态性,骨髓受累者表现为ALL-L3(FAB分型)。
儿童SNCL均起源于B细胞,具成熟B细胞特征( Sm Ig+),CD19+、CD20+、CD22+和CD79+,伴有入或K轻链,TdT及CD10阴性,少数为前B细胞(Cy lg+)。常见t (8。 14)(P24。q32)、t(2。8)( P12。q24)和t (8。 22)(P24。ql1)。
3.弥漫性大细胞型
大细胞性或“组织细胞”样淋巴瘤(large cell lymphoma,LCL)占15%~20%。是一组异质性肿瘤,从细胞起源来看,为不均一的群体.少数LCL可能为组织细胞或组织巨噬细胞起源,但大部分起源于B淋巴细胞,属发育后期B细胞。几乎30%的大细胞性淋巴瘤具有间变型的特点,细胞大,形态畸形,胞质丰富,核不规则。
间变型大细胞性淋巴瘤(anaplastic largecell lymphomas,ALCL),包括小细胞亚型和霍奇金淋巴瘤样亚型,均表达Ki-I(CD30+)。Ki-IALCL多见于儿童,通常表达某些T细胞表面标记,偶见ALCL起源于B细胞或非T、非B细胞。通常表达某些T细胞表面标记,约25%的ALCL瘤细胞中含有EB病毒。常见t(2。 5) (P12。P35)。
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