特发性震颤呈慢性经过,可持续几十年,早期不需要治疗。当症状影响工作与生活时,可首先选择药物治疗,普萘洛尔及地西泮等。当药物治疗无效时可选择A型肉毒毒索肌注;当出现活动困难甚至丧失劳动力时,可考虑立体定向手术治疗。注意有部分患者后期出现肌张力增高、患肢僵硬及运动迟缓等帕金森病的表现,应按帕金森病治疗。
一、药物治疗
1、β-受体阻滞剂:心得安40-120mg,分2次服,需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40-120mg。
阿尔马尔效果更好,副作用更小,在临床上更常用,常用剂量:10mg每天两次,早晨及下午服用;服药前应行心电图,排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证。
2、扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100-150mg,3次/d。
3、偶有患者用阿普唑仑有效,最大剂量3mg/d分次服用。
二、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术,丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代疗法。
DBS技术比以往的手术方法有其突出的优点。首先 ,DBS是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团 ,只是使其暂时处于电麻痹状态 ,改善神经功能 ,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里 ,还可随病情变化而不断调节 ,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。其次 ,DBS是可体验的。手术植入电极后 ,可通过临时刺激的方法 ,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和较好的电极植入位点。再次 ,DBS是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后 ,DBS是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑 ,容易出现严重的并发症。加之DBS很少出现副作用 ,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点 ,在美国、加拿大和欧洲等发达国家 ,已经很少人去做毁损术 ,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,在国内, 第四军医大学唐都医院神经外科是率先开始用脑起搏器治疗特发性震颤患者的医院,已经治疗了相当多成功的病例。
脑起搏器系统的电池一般可以使用 5~ 10年 ,如果电池耗竭 ,需要更换脉冲发生器 ,电极和导线不需更换。这可以通过简单的外科手术进行更换。
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