原发性醛固酮增多症(原醛症)是团肾上腺皮质球状带发生病变,过量的醛因酮分泌引起一系列内分泌代谢紊乱,临床上以高血庆和低血钟为主要特征。
原发性醛固酮增多症的主要临床表现均为大量醛因酮港钠排钾所致。主要临床特点是高醛固困血症、低肾隶血症伴高血压、低血钾等。
1、高血压:是疾病员典型症状.也是员先出现的症状.在原醛症病人中发生串为9L 39%。思者高血压多不严重,一放为中度,于22.7/13.3kPa(170/左右,少数重者可达28/17.3kPa(210/。在儿童往往出现恶性高血压,血压呈渐进性进展或波动性上升,主要为好张压升高,可出现头痛、视物模糊、耳鸣等。对一般降压药效果不佳。
其发生原因为大量醛固团分泌使肾远曲小管对钠离子的重吸收增加导致细胞外浓扩张,血容量增多,血管壁内及血循环中钠离子浓度增加,以及醛固田和钠增加血管对去甲肾上尿京的反应等,引起高血压。细胞外液扩张到一定程度后。
2、肾脏组织间隙浓的压力升高:导致使肾近曲小管重吸收铀减少,同时刺激心钠素分泌增多,促进铀的排泄,从而部分代偿了大量醛固雨的消钠作用,使钠代谢达到近于平衡状态,细胞外液不再继续扩张。所以.本症思考临床上较少出现水肿,b力衰竭。这种现象称为对盐皮质激素的“脱逸”现象。
3、低血钾:由于大量醛固酮促进尿钾排泄过多所致,患者可有肌肉无力、麻痹、软瘫,甚至吞咽和呼吸困难,心电图示低血钾表现,有时出现心律不齐。长期低血钾可造成肾远曲小管空泡变性,肾脏浓缩功能下降,患者出现口渴、多尿、夜尿增多和低比重尿等表现。
4、碱中毒:因细胞内大量钾离子丢失,细胞外钠和氢离子内入而致,表现为血游离钙水平下降,患者出现肢端麻木和手足抽搐等症状,尿液呈中性或碱性。
5、神经肌肉功能障碍:
1)肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低,肌肉受类愈重,常见诱因为劳累,或服用氢氯噻嗪,呋塞米等促进排钾的利尿药,麻痹多累及下肢,严重时累及四肢,也可发生呼吸,吞咽困难,麻痹时间短者数小时,长者数日或更长,补钾后麻痹即暂时缓解,但常复发。
2)肢端麻木,手足搐搦。在低钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,手足搐搦可较轻或不出现,而在补钾后,手足搐搦往往变得明显。
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