随着对抗磷脂抗体综合征研究的深入，发现越来越多的抗体与APS有关，成为异质性aPL抗体的中的一员，如抗凝血酶抗体、抗纤溶酶抗体、抗凝血Xa抗体等，但其相应的实验室检测方法还没有标准化，其一致性有待进一步提高。以下是抗磷脂抗体综合征的鉴别诊断。
1、抗磷脂抗体综合征常同时具有多种临床表现，原因不明的静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，但肿瘤，口服避孕药，肾病综合征，血小板增多症，抗凝血酶Ⅲ缺乏，蛋白C缺乏，蛋白S缺乏，异常纤维蛋白原血症，红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿及尿高胱氨酸血症等疾病均可出现血栓形成，诊断时需加以鉴别。
2、抗磷脂抗体综合征的血栓形成易反复发生，但每一次一般为单一的血栓，散发于不同的血管，反复发作的间隔时间常为几个月至几年，少数重症抗磷脂抗体综合征，短时间内出现广泛的血管内凝血，需与败血症，血栓性血小板减少性紫癜及DIC相鉴别，抗磷脂抗体综合征另一常见症状是反复流产。
3、而且许多患者可能因流产为最初表现而被诊断为抗磷脂抗体综合征，但流产是妇产科常见的疾病之一，许多其他因素均可引起，必须加以除外，如子宫异常，其他的系统性疾病，慢性感染及遗传因素异常等。
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