如何正确诊断蚕豆病_求医网专题频道

　　入春以后，新鲜蚕豆逐渐上市，在众多的时令佳蔬中，蚕豆由于味道鲜美、营养丰富、药食皆优而倍受人们的喜爱。然而，在现实生活中，并不是人人都有享受新鲜蚕豆的口福，有些人由于先天的生理缺陷，在食入蚕豆或吸入蚕豆花粉后，就会发生溶血性贫血，医学上称为“蚕豆病”，轻者表现为全身发黄、发热、腹痛、呕吐等，重者出现昏迷、惊厥、心肾功能衰竭等。由于蚕豆病来势凶险，后果尤为严重，故应引起人们的警惕。

　　检查目的

　　该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)，特别是荧光点试验诊断。

　　检查方法

　　(1)血象：

　　① 血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

　　② 红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

　　③ 网织红细胞明显增高>0.20。

　　④ 外周血涂片可见有核红细胞增多。

　　⑤ 白细胞升高，可达(10～20)×109/升，甚至呈类白血病反应;

　　⑥血小板计数正常或增高。

　　(2)骨髓象：

　　① 红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。

　　② 红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

　　3)尿检查：

　　① 尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。

　　② 尿隐血试验阳性率可达60%～70%。

　　③ 尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。

　　④ 血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

　　⑤ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

　　诊断

　　1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

　　2. 临床特点：

　　①潜伏期数小时至48小时。

　　②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

　　③实验检查：高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～0.28%)。

　　专家提示，凡过去得过蚕豆病或家族中有人得过此病的或服用伯氨喹啉等抗疟药或服退热止痛药后患过溶血病的都应禁食蚕豆(不论生、熟)，并须避免接触蚕豆花粉，以免蚕豆病的发生。一旦发生蚕豆病，应尽快将病人送医院诊治，经过医生的正确诊断治疗，一般都能很快地恢复健康。