蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄。一旦确诊,应立即停吃生蚕豆,输血,输液,碱化尿液,防止急性肾功能衰竭。在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉,磺胺类,呋喃类,维生素K3,K4,非那西丁,氨基比林,砜类等药物及中药珍珠末,腊梅花,川连等。
一、西医
1、输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
2、肾上腺皮质激素:主要是免疫遏制作用,应争取早期、大量、短程用药。
3、纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
4、补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。
5、对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
二、中医
中药治疗:
取茵陈30克,田基黄、云苓、白茅根各18克,车前草、滑石、熟地各15克,广木香(后下)、白术、当归各12克,柴胡10克。本方解毒退黄,健脾利水加减:
1、有血尿者,加石苇15克,小蓟15克。
2、便秘者,加川朴12克,枳实10克。
3、气虚,加高丽参(炖服)10克。
4、出现恶心,加竹茹12克,广藿香12克。
5、出现高热,加青天葵15克,芦根20克,竹叶12克。
需要特别注意的是,由于起病忽然,可在无任何前驱症状下大量溶血、贫血,年长儿及其家属易引起恐慌,应向患儿及其家属讲明发病原因。此外,患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。主要的就是禁服蚕豆及其制品。否则,就会发生溶血.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
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