发生抗磷脂抗体综合征的病因是什么

　　抗磷脂抗体综合征是由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。抗磷脂抗体综合征是一个危害较大的疾病，多见于红斑狼疮，应该引起病人和医生的重视。

　　(一)抗磷脂抗体综合征发病原因

　　抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质，抗心磷脂抗体或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体，抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚，用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用，另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高，抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率较高。

　　抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成，所有的临床表现均与之有关，以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合物，其中最重要的是β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ)和凝血酶原，另外的磷脂结合蛋白质有蛋白质C，蛋白质S以及血管内皮细胞表面分子如血栓调节素等。

　　(二)抗磷脂抗体综合征发病机制

　　APL抗体引起APS的确切机制尚不清楚，APS中血栓形成机制与APL抗体有关，磷脂本身是正常抗凝系统中的成分之一，因APL抗体与抗凝系统中某些蛋白，有交叉反应而造成了血凝异常，β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoprotein Ⅰ，β2GPⅠ，一种载脂蛋白)本身通过遏制凝血酶原的激活而具有抗凝作用，当它和APL抗体或抗β2GPⅠ抗体结合后则促使了血凝作用，引起血小板减少是由于IgG型APL抗体对位于血小板膜内侧面的磷脂酰丝氨酸(PTC)的作用，当血小板被激活时PTC就被暴露并与APL抗体结合而使血小板破坏，聚集，APL抗体也可与红细胞的PTC结合而引起溶血性贫血，此外，APL抗体对内皮细胞，前列环素的作用及与补体受体，细胞表面黏附分子等的交叉反应，也可能是发病机制的一部分。

　　温馨提示：红斑狼疮病人中有一部分是抗磷脂抗体阳性，发生率为20%～50%。但抗磷脂抗体阳性不等于有该综合征，要有发生血栓的临床表现、习惯性流产等才能考虑本病。还有的红斑狼疮病人出现血小板减少和中风、心肌梗死、失明等，这些都可能与本病有关。80%的抗磷脂抗体综合征病人可出现皮肤网状青紫。