预防抗磷脂抗体综合征要阻止形成血栓

　　抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成，所有的临床表现均与之有关。血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。因此，预防抗磷脂抗体综合征应该从阻止血栓的形成开始。

　　预防抗磷脂抗体综合征，需了解血栓的主要临床表现：

　　(1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，好发于下肢深静脉及浅表静脉。下肢浅表静脉血栓形成常常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓塞不常见。如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽等。

　　(2)中枢神经系统：抗磷脂抗体综合征的动脉血栓形成主要累及脑动脉，其中又以大脑中动脉受累最为常见。主要表现为突然发生的脑卒中，可无任何前驱症状。多数脑卒中患者可伴有心瓣膜病及皮肤的网状青斑。临床、影像学及脑脊液检查显示常为原位血栓形成，而不是栓塞或出血所致。

　　(3)心脏：以二尖瓣和主动脉瓣受累最为常见。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。主要表现有：瓣膜小叶增厚、血栓性赘生物、二尖瓣反流和狭窄等。流行病学调查显示约6%的原发性抗磷脂抗体综合征患者死于充血性心功能衰竭(主要由二尖瓣反流所致)。

　　(4)肺：主要表现为肺栓塞和肺梗死。反复的血栓性栓塞可导致肺动脉高压，另外，还可见肺微小血栓形成和肺泡内出血等症。

　　(5)肾脏：肾小血管的血栓形成多见。早期损伤可无症状，一般表现为蛋白尿。中度蛋白尿是最常见的临床症状，并且可持续很长时间。也可出现肾性高血压。一般无血尿和低补体血症等。长期的肾脏损害可发展为肾功能不全。抗磷脂抗体综合征合并于系统性红斑狼疮患者，需做肾活检才能鉴别肾脏的损伤是由狼疮性肾炎还是由血栓所引起。

　　(6)皮肤：网状青斑是抗磷脂抗体综合征常见的症状之一。皮肤损害的其他表现还有皮肤溃疡、红斑、疼痛性紫癜以及血性水泡等症，有时也可见有广泛的皮肤坏死。

　　(7)其他表现：抗磷脂抗体综合征可有眼部损害，表现为视网膜血管的阻塞，引起视网膜的缺血和坏死。还可有视神经炎等。少数患者可有肝损害的表现，如Budd-Chiari综合征、肝结节性增生、肝坏死、肝酶增高(由小静脉阻塞所致)及门静脉高压等。还偶见有报道小肠梗死及出血、微血管病性胰腺炎等。

　　温馨提示：重症抗磷脂抗体综合征是指少数患者在短时间内(常为几天到几周内)全身小血管或大、小血管出现广泛的血栓形成，引起多脏器的缺血和坏死，又称为灾难性抗磷脂抗体综合征。病毒感染或变态反应可以是这种重症抗磷脂抗体综合征的诱因，但多数重症抗磷脂抗体综合征的发生无任何先兆。重症抗磷脂抗体综合征一般易导致死亡，应该引起重视。