生长激素缺乏症的病因有哪些

　　生长激素缺乏症临床上分为特发性、继发性、家族性以及生长激素不敏感等多种类型，以特发性较多见，继发性生长激素缺乏症则主要因下丘脑-垂体的器质性病变所致，主要有颅咽管瘤，松果体瘤等。

　　一、发病原因

　　1.特发性生长激素缺乏症

　　占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚，现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好，GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长发育与分泌激素，它还能促使GH基因的表达，从而促进GH基因的转录，翻译，合成与储备。

　　2.先天性生长激素缺乏症

　　先天性GH缺乏的病人出生时身高正常，仔细检查第1年内就可发现生长迟缓，1～2岁就有明显的生长障碍，其GH缺乏的程度可重可轻，轻者生长也较明显迟缓，因为这一类病人除GH缺乏外，多数还有其他下丘脑垂体激素的缺乏，患儿智力一般正常，CT或MRI可发现下丘脑和垂体部有器质性病变，也可无特殊发现;该病变部位可有或无解剖异常。

　　先天性垂体缺如是一种常染色体隐性遗传病，该病非常罕见，患儿有严重的腺垂体功能减退，无或只有空的蝶鞍。

　　3.下丘脑及垂体的器质性病变

　　下丘脑和垂体受到后天性破坏，可使病人出现获得性的GH缺乏或减少，临床上常见的情况有肿瘤(主要是颅咽管瘤)，席汉综合征，外伤，感染，垂体卒中，下丘脑和垂体受过放射源照射等，此类患儿多伴有其他垂体功能不足的症状，单一GH缺乏很少见;即使临床以生长障碍为主，多半还能检查到其他激素缺乏的表现。

　　4.社会心理因素

　　此类病人在国内未见报道，患儿营养正常，但可有怪癖等心理障碍，垂体的GH细胞正常，GH分泌水平在一部分病人中低下，一部分正常，主要可能与GHRH的脉冲式分泌失常，导致GH的分泌方式，脉冲的频率与时间和波幅异常有关，多认为是患儿对生长的家庭环境不适应，有抵触或受亏待的心理，改变生活环境，多数患儿的生长可恢复正常;此类患儿用GH或GHRH替代的疗效较差。

　　二、发病机制

　　大多数患者无明显原因可查，谓之特发性GH缺乏症(idiopathic growth hormone deficiency，IGHD)，由于很多IGHD患儿有围生期病变史(如早产，难产，窒息等)，故IGHD(在有些文献中孤立性GH缺乏症也缩写为IGHD)的发生可能与围生期脑部的受损有关，IGHD患儿对单次GHRH反应不佳，但若重复给予GHRH则多数患儿血GH可升至正常，说明GH的缺乏可能继发于GHRH的不足。