生长激素缺乏症的治疗方法

　　生长激素缺乏症发病率约为1/8500，是一种内分泌疾病，表现为身材矮小、生长障碍、性发育障碍、代谢紊乱、神经系统、心、肾功能异常。目前一般使用基因重组人生长激素治疗。

　　一、治疗方法

　　1.生长激素

　　基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已经被广泛应用，目前大都采用0.1 U/kg，每日临睡前皮下注射一次，每周6—7次的方案。治疗应持骨骺愈合为止。治疗时年龄越小，效果越好，以第一年效果较好，年增长可达10cm以上，以后生长速度逐渐下降，在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏，故须监测甲状腺功能，若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。

　　应用rhGH治疗副作用较少，主要有：

　　①注射局部红肿、与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关，停药后可消失;②少数注射后数月会产生抗体，但对促生长疗效无显著影响;③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等;④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率，但危险性相当低。

　　恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者，严重糖尿病患者禁用rhGH。

　　2.促生长激素释放激素(GHRH)

　　目前已知很多GH缺乏属下丘脑性，故应用GHRH可奏效对GHND有较好疗效，但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30μg/kg，每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。

　　3.口服性激素

　　蛋白同化类固醇激素有：①氟羟甲睾酮，每天2.5mg/ m2;②氧甲氢龙，每天01—0.25mg/kg，③吡唑甲氢龙，每日0.05mg/mg，均为雄激素的衍生物，其合成代谢作用强，雄激素的作用弱，有加速骨骼成熟和发生孩子性化的副作用，故应严密观察骨骼的发育，苯丙酸诺龙目前已较少应用。

　　同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗，男性可注射长效庚酸睾酮25mg，每月一次，每3月增加25mg，直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/日，或妊马雌酮自每日0.3mg起，酌情逐渐增加，同时需监测骨龄。

　　二、预后

　　1.若该病不能及时诊断和治疗，将会导致成年后身材显著矮小、心血管疾病发生率升高，而且有相当多病例伴有性腺发育不良、中枢性甲状腺功能低下、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症。因此，不能得到医治的生长激素缺乏性侏儒症将会严重地影响今后的工作、学习、婚姻、心理和生活质量等，如能得到早期治疗，可以将身高达到正常人高度范围内。另外，对维持肌肉活力、改善心脏功能、延缓衰老、防治骨质疏松、治疗肥胖等也起着重要作用。

　　2.下丘脑-垂体部位肿瘤引起者，可出现视力减退，视野缺损，后期可出现颅内压力增高的表现，以及嗜唾、抽搐。