婴儿未吃麦食前不会发生乳糜泻,以后各年龄均可发病,但以1~2 岁为发病高峰,但不同地区、不同年份可有所差异。发病大多隐袭,常在数月、数年才明确诊断。病情轻重差异很大,轻者可完全无症状,只藉家族史及小肠活检证实,严重者表现为严重小肠吸收不良。故尽早的发现病情并给予治疗尤为重要。
乳糜泻的治疗:
诊断确定以后,针对病因进行饮食疗法最为重要,衰弱病人及有合并症的病人还须进行对症治疗及支持疗法。
1、饮食疗法最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等。如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉并无“毒性”,病人可以食用。玉米及大米、豆类、土豆、红薯等制品可以食用,水果、肉类及牛奶不限。经过饮食治疗,一般3~6周症状开始明显好转,腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续0.5~1年,治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡。
2、对症治疗及支持疗法除饮食治疗以外,支持疗法亦很重要,注意高营养高蛋白饮食,补充各种维生素(B1、B12、A、D及叶酸)纠正水电解质失衡,必要时输血。
3、激素治疗极度衰弱、对饮食治疗反应不好以及不耐受无麦胶饮食的病人,可以考虑用肾上腺皮质激素治疗。开始剂量每天泼尼松(强的松)30~40mg清晨顿服,以后逐渐减量直至少量维持。
情况恶化时的治疗:
引起乳糜泻反复的一个最常见的原因就是谷蛋白饮食。在某些人来说,即使很少量的谷蛋白饮食也可能会引发如体重减轻和腹泻的症状。不管目前是否有症状,持续谷蛋白饮食还会引发炎症,破坏小肠绒毛。营养成分没有合理吸收,会导致长期的并发症,如骨头薄弱或儿童生长问题。肠道长期受损可能会增加严重并发症的风险,比如说淋巴瘤。
如果您或您的孩子出现症状或并发症,您可能需要:
饮食评估,以确保采用的是无谷蛋白饮食。您的健康专家或注册营养师可以帮您找出饮食中是否有隐藏的谷蛋白。对年龄较大的儿童和青少年,可能需要提醒他们坚持无谷蛋白饮食的重要性。
如果饮食中没有谷蛋白,还需要检查其他疾病或状况,比如肠易激综合症。
重新评估以往内镜检查及活检的结果,以确保诊断的准确性。
口服类固醇(很少)。对于无谷蛋白饮食没有好转的病人,专家不赞成使用类固醇药物。美国肠胃病协会建议使用类固醇注射,治疗危及生命的乳糜泻突发情况。在无谷蛋白饮食治疗无效,也排除了其它疾病的情况下,口服类固醇可用于治疗难治性腹泻。
根据具体问题及疾病的严重性不同,并发症的治疗也有差异。例如,一些有骨质疏松症的成年人可能需要长期的治疗。
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