左心发育不良的预防及护理

　　左心发育不良可由遗传因素、环境因素等引起，其中因环境因素引起的左心发育不良主要是妊娠期接触某些物质或药物，如酒精、锂、维生素A、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药或大剂量接受辐射等，胎儿心脏发育不良的机会约1：50。因此，在日常生活中应尽早预防此病的发生。

　　左心发育不良的预防：

　　1、适龄婚育：医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。

　　2、准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节：如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。

　　3、加强对孕妇的保健：特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。

　　4、孕期保健：尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。

　　5、孕期避免去高海拔地区旅游：因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。

　　左心发育不良的护理：

　　早期若出现肺血过多，可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量。若发现为重建的肺总动脉口径过大所致的肺血过多，则可施行肺动脉环扎术。若出现肺血过少，则给予纯氧过度通气，降低二氧化碳分压要求在4.0kPa(30mmHg)以下，促使肺血管舒张，阻力下降，肾上腺素药物能增加体循环阻力，从而增加肺循环分流比率，使肺血增加。

　　但若体循环阻力小于8.67kPa(65mmHg)，而二氧化碳分压小于2.67～3.33kPa(20～25mmHg)，则为吻合口过小，保守治疗预后较差，术后半年常规复查并进行心导管检查，若发现房间隔缺损过小或主动脉口狭窄，可再施行球囊导管扩张术。

　　左心发育不良的预后效果：

　　不手术者死亡年龄平均4～5天，但多数死于出生后48小时之内。动脉导管关闭较晚的可能存活数周甚至数月。手术治疗是惟一的挽救生命的措施。对改良Fontan手术预后的随访分析，Norwood一期手术的存活率已达75%以上，三期手术后一年存活率达58%。然而，Norwood一期手术后的病人，并非都能进入Fontan手术，而需要选择心脏移植。