库鲁病的临床特点以隐袭起病的小脑症状为主,渐发生小脑性及躯干性共济失调,步态笨拙、震颤、构音困难、肌阵挛及精神异常。其中最突出的为寒战样震颤,至后期痴呆,瘫痪和尿失禁。病程中无发热。一般3 个月~1 年内死亡。
目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生,对于传染性朊毒体病而言,朊毒体可经口,注射或外科手术途径进入人体,进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递,先在单核巨噬细胞系统复制然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。
鉴于朊毒体尚无有效治疗,做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。
1、控制传染源:屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜,并对动物尸体妥善处理,有效的杀灭朊毒体方法包括焚化,高压消毒132℃持续1h,5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产。
朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者,曾接受器官提取人体激素治疗者,有朊毒体病家族史者和在疫区居住过一定时间者,均不可作为器官,组织及体液的供体;对遗传性朊毒体病家族进行监测,予遗传咨询和优生筛查。
2、切断传播途径:革除食用人体组织陋习,不食用朊毒体病动物肉类及制品,不以动物组织饲料喂养动物,医疗操作严格遵守消毒程序,提倡使用一次性神经外科器械。
3、预防重点应是严格处理库鲁病病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物,要采取严格消毒措施。手术器械可在高压132℃ 60min 或10%次氯酸纳溶液浸泡60min,共3 次。
或1N 氢氧化纳溶液浸泡30min,共3 次。敷料和尸检病理组织以焚烧处理为宜,取血注射器和针头宜用一次性制品,用后应作严格销毁焚烧处理为妥善。医护接触病人尤其取血注射或手术要避免皮肤黏膜损伤或带手套以免遭致传染的危险性。
温馨提示:患者应保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和遏制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
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