骨旁骨肉瘤的病因及发病机制

　　骨旁骨肉瘤发病率略低于软骨肉瘤，占骨生肉瘤的2/5弱，发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤，但以骨膜深层为最易。当肿瘤发生或蔓延之骨膜下时，骨膜即被肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨，骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处，新生骨呈三角形。

　　(一)发病原因

　　现代医学对本病的病因尚未完全弄清，有人指出放射性同位素镭和创伤刺激为诱发因素。发生于长骨的病变，多位于干骺部，少数于骨干中部，肿瘤迅速沿髓腔发展，一方面向骨骺端蔓延。另一方面，肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外，肿瘤亦迅速向外发展，侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍，骨皮质随即破坏，肿瘤很快达到骨膜下，并向外侵入邻近肌肉组织。

　　另外与遗传、接触放射性物质、病毒感染等有一定关系。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症，另有部分病例为其他良性肿瘤恶变而成。

　　(二)发病机制

　　本病的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。本文已在概述中描述。

　　骨肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少，中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型(成骨型)、软骨母细胞型(成软骨型)及成纤维细胞型(成纤维型)。

　　1、肉眼所见：肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一，肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及质地各异，灰白色、质软、鱼肉样，蓝白色、质脆、软骨样，灰白色、质韧、橡皮样和坚如象牙的瘤骨，坏死及出血区为灰黄色和红褐色分布在肿瘤之间。肿瘤偏于某侧被穿破的骨皮质无膨胀，骨膜被掀起可见三角形骨膜反应。

　　2、光镜所见：肿瘤细胞梭形、多角形、圆形，细胞间变明显，细胞大小不一，形态各异，细胞核大，核仁明显，常见病理核分裂，在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞的直接形成肿瘤性骨及骨样组织，呈粉染均质条索状及小片状，肿瘤越成熟形成的骨及骨样组织越多，有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。