雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性,男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。然而雷诺病的引起除了遗传因素和物理因素外,还有一些其他的原因。以下是诱发雷诺病病因的具体因素。
近年来免疫学的进展,表明在绝大多数雷诺综合征的患者,有许多血清免疫方面的异常,抗体超过同种核组成。患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在,可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板,导致血管痉挛性改变。临床上使用阻滞交感神经终板的药物后,雷诺症状可完全缓解。
苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛,导致毛细血管灌流缓慢,因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后,由于缺氧和代谢产物积聚,使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张,有少量血液流入毛细血管,迅速脱氧后,引起青紫。
当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢端血管痉挛解除,大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血,皮色转为潮红。当有正常量的血流通过小动脉,毛细血管灌流正常,发作好停止,皮色恢复正常。
1、中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进。
2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高。
3、病情常在月经期加重,妊娠期减轻,因此有人认为与内分泌有关。
4、肢体小动脉本身的缺陷,对正常生理现象表现出过度反应所致。
5、也有人认为,初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应,其后由于长期的血管痉挛,使动脉内膜增生、血流不畅,若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素,即可作用于病变动脉而引起发作。
6、患者常有家族史,提示可能与遗传有关。
7、免疫和结缔组织病,如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等。
8、阻塞性动脉病变,如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等。
9、物理因素,如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等。
10、某些药物所致,如麦角、铅、铊、砷等中毒,聚氯乙烯,β-阻滞剂,细胞毒药物,避孕药等。
11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征,胸廓,出口综合征,拐杖使用不当压迫腋部,肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管,颈椎炎或髓核破裂,周围神经炎,脊髓空洞症或脊髓痨等。
12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症,真性红细胞增多症,阵发性血红蛋白尿等。
13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。
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