阵发性睡眠性血红蛋白尿慢性溶血性疾病。临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠时溶血加重为特点。男女均可发病，但男性较多。本病多见于青壮年，小儿时期极少见。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性疾病，其引起造血**基因突变的原因目前尚未完全明了。
近年观察到，阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血关系密切，二者在病因上也可能有些关联或共同之处。发生溶血的主要原因是由于红细胞膜缺陷，红细胞膜蛋白质结构异常是阵发性睡眠性血红蛋白尿的基本缺陷，是引起溶血的重要原因。膜的异常主要是缺乏糖化肌醇磷脂锚链蛋白，因而使得红细胞表面缺乏两种重要的补体调啼蛋白。使红细胞对补体溶血作用的敏感性增高所致。根据红细胞对补体溶血的敏感性的不同，可将本病的红细胞分为3种：
①极敏感红细胞：它对补体溶血的敏感性为正常红细胞的25—30倍;
②中度敏感红细胞：它对补体的敏感性较正常红细胞高3—5倍;
③正常红细胞：患者临床表现的严重程度与细胞群所占比例多少有关，一般而论，当正常红细胞占20%—50%时即可发生血红蛋白尿，但中度敏感红细胞所占比例中虽高，其临床表现则大多较轻，可不出现血红蛋白尿。
除此之外，在一些患者的敏感红细胞所占红比例可随病情的发展而有变化，经几月或几年后，敏感红细胞的红细胞可减少.病情随之而减轻或缓解。
总之，阵发性睡眠性血红蛋白尿在睡眠时病情加重，其原因未明，目前认为可能因睡眠时血液缓慢，组织和器官内酸度升高，使血液趋于酸性而致溶血。此外，感染、特别是病毒感染、药物(如乙配水杨酸、氯丙嚎、氯化铵、映哺旦暖、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。由于本病本虚，故平素应调和精神，调养身体，“正气存内，邪不可干”，可适当练气功、打太极拳，以提高抵抗力。
其他疾病在线咨询
更多
免疫力低下容易患哪种病？
免疫力低下容易患感染性疾病。 免疫力是人体的防御机制，免疫力正常时，可以及时清除病原体、人体发育异常的细胞、人体内衰亡的细胞及其产物，维持人体正常的生理功能。 免疫力低下时，人体容易发生细菌、病毒、真...
1个回答
免疫力低下的皮肤病有哪些
免疫力低下时容易发生的皮肤病，一般多是感染性的，如带状疱疹、脓疱疮、毛囊炎、真菌性皮肤病等。 免疫系统就相当于我们的防御系统，皮肤就相当于我们的防御屏障，当我们的免疫力低下时，患上某些皮肤病的几率就会...
1个回答
发烧引起疱疹的原因是什么
发烧引起的疱疹可能为带状疱疹。带状疱疹主要是由于带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的急性感染性皮肤病。发病的直接原因为潜伏的病毒被激活，主要原因可能为患者的免疫力降低。 曾患水痘的成年人体内“潜伏”有...
1个回答
病毒感染发烧
经常患呼吸道病毒感染发烧，是由于体内的免疫调节功能下降所引起的。建议用中药调养，优点是能够从根本上提高机体内在的免疫调节能力。虽然没有西药见效那么快，但是对于经常病毒感染的人来说是相当不错的，如果用头...
1个回答
病毒感染发烧会反复吗
病毒性感染的发烧是会反复的。病毒性感染的发烧通常会出现头痛、发热等症状，随着病情的不断发展，甚至会导致病毒侵袭组织器官，危及患者的生命。在出现以上症状时，建议及时赶往医院，在医生的指导下进行有效的治疗...
1个回答
病毒感染发烧八天了
在这种情况下，我们不能乱用药。首先要去医院检查血常规，判断是细菌感染亦或病毒感染。然后有些诊所不具备检测条件，所以都是靠经验来判断的，这样会有误差，因为短期发热对身体不会有很大影响，但如果持续发热对人...
1个回答
宝宝牙龈红发烧
两岁宝宝牙龈红且发烧，通常见于以下两种情况：第一，应该是孩子由于细菌感染引起牙龈发炎导致发烧，通常见于革兰氏阳性菌感染或者厌氧菌感染引起，一般有龋齿的小孩容易出现；第二，也有可能由病毒感染引起牙龈长疱...
1个回答
宝宝发烧五天
小孩发热只是疾病的一个症状，孩子发热大部分是感染引起。常见的呼吸道感染，例如:扁桃体炎、支气管炎、肺炎等；消化道感染，例如:肠炎等等都可以出现发热症状，孩子如果已经发热5天了，需要尽早带孩子到医院就诊...
1个回答
宝宝发烧无故
宝宝无缘无故的发烧通常与感染因素有关，如细菌感染、病毒感染、支原体感染等。因为宝宝的器官功能没有发育完善，免疫力比较低下，受到这些病原体感染后，就会引起发烧的症状。但也不排除是由于疾病所致，如系统性红...
1个回答
宝宝发烧嗓子呼噜呼噜
宝宝发烧嗓子呼噜呼噜的，说明宝宝可能是咽喉炎、扁桃体发炎或者是支气管炎症导致的发烧，宝宝太小，咽喉发育还不健全，有炎症的时候分泌物形成的痰液不能咳出来，就会出现呼噜呼噜的响声。可以给宝宝服用消炎药和化...
1个回答
宝宝发烧乱说话
小孩发烧乱说话，可能是高烧导致的大脑暂时性不清所致，表示病情比较严重，需要及时处理，处理不当可能会出现不好的预后。给予物理降温，口服布洛芬混悬液或对乙酰氨基酚混悬液退烧治疗，可以配合羚羊角颗粒。如果体...
1个回答
宝宝发烧几天退
小孩发热多是由于感染引起，最常见的是上呼吸道感染，一般病程是7天左右的时间，具体的病程和是否患基础病、治疗措施、免疫力有关。儿童如果是轻度发热可以物理降温为主，结合服用药物小儿柴桂退热颗粒，如果温度升...
1个回答
宝宝发烧后瞌睡
发烧后出现想睡觉，这是一种比较常见的情况。发烧后会使身体的水分流失比较多，并且会影响到神经系统，从而导致疲劳，乏力，嗜睡的情况。需要做好一些发烧的退烧护理和治疗，低烧可以先进行一些物理降温，超过38....
1个回答
健康资讯
更多
推荐医生
更多
可能关注
