肝母细胞瘤患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振。偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。少数病例可见黄疸。罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG,导致青春期早熟、出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗,多发生于男孩。该病确诊前要经过严格的检查和鉴别。
肝母细胞瘤的检查
1.组织病理检查:纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。
2.皮肤病理检查:早期,真皮间质水肿,胶原纤维束肿胀,胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期,真皮和皮下组织胶原纤维增生,真皮明显增厚,胶原肿胀、纤维化,弹性纤维破坏,血管壁增厚,管腔狭窄,甚至闭塞。以后,出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩,汗腺减少,真皮深层和皮下组织钙盐沉着。
肝母细胞瘤的鉴别
1.斑状萎缩(macular atrophy),好发于躯干部,皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片,以后渐出现萎缩,皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色,明显凹陷,但触之不硬,病人无自觉症状。青年多见,病因不明。
2.进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophoderma),本病好发于青壮年躯干部,亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片,直径为1~10cm不等,表面为灰色或棕褐色,皮肤菲薄,触之柔软,逐渐萎缩,略凹陷,以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。
3.萎缩硬化性苔藓(lichen sclerosus et atrophicus),也叫白色苔藓(lichen albus)或白点病(white spot disease)。好发于外阴部,亦可见于颈、胸、乳房及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块,周围有紫红色晕,有的斑块为散在白色斑点状,可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩,真皮浅层均一化改变,有炎症细胞浸润。
温馨提示:肝母细胞瘤手术切除是否彻底与预后直接相关;观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后;其他预后相对较好的因素包括肿瘤限于一叶、胎儿型等,需特别注意。
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