葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的病因

　　葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(SSSS) 是多发于婴幼儿的少见且严重的感染性皮肤病，由葡萄球菌产生的表皮松解毒素( ET) 所致。临床以发热，全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征。然而引发此疾病的病因也是各不相同。

　　葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征通常由凝固酶阳性Ⅱ组71型噬菌体葡萄球菌感染所致，对青霉素常有耐药性，该菌产生一种剥脱毒素(也称表皮松解毒素)使表皮上部位于颗粒细胞层下发生分离。诱发的感染可以是在皮肤上，但常常是在眼或鼻咽部。毒素进入血液循环，像猩红热一样，使全身皮肤受累。

　　一、病因

　　本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素，造成皮肤损害。现又发现Ⅰ组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素。试验证明表皮松解毒素主要由肾脏排出。

　　婴、幼儿排泄很缓慢，此毒素在血清中含量增高而引起皮肤损害和剥脱。发生于成年人的葡萄球菌皮肤烫伤样综合征多见于患有肾炎、尿毒症、身体衰弱、免疫功能缺陷或有严重的葡萄球菌败血症的人，可能与肾脏排泄功能和机体免疫功能低下有关。

　　疾病开始为局限性结痂性感染(常像脓疱疮样)，最常见于出生后数天的婴儿的肚脐或尿布区。散发病例开始为表浅性结痂性损害，常在鼻或耳周围。在24小时内，痂的周围出现鲜艳的潮红区。这种潮红区可成为疼痛性和全身性。

　　表皮上松弛性大泡可扩大并迅速破裂产生糜烂。当摩擦潮红区时，表皮很容易剥脱，常为大片脱落(Nikolsky征)。在36~72小时内全身皮肤广泛剥脱，病人可出现全身症状(如乏力，畏寒和发热)。由于皮肤保护屏障的缺乏使病人发生败血症及体液和电解质紊乱。

　　二、发病机制

　　葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征是由金黄色葡萄球菌产生的剥脱毒素经血行播散引起，致病菌大多数为第Ⅱ噬菌体组(3A、3B、3C、55、71型)，包括对甲氧西林敏感和耐甲氧西林的金黄色葡萄球菌。剥脱毒素是一种丝氨酸蛋白酶，特异性地裂解桥粒芯糖蛋白-1，导致角质形成细胞粘附的破坏。

　　新生儿、肾衰竭和免疫功能低下的成人易患SSSS可能是由于肾脏清除剥脱毒素受损，或剥脱毒素特异性抗体的滴度低。