缩窄性心包炎的主要症状为腹胀、下肢水肿,这与静脉压增高有关,虽有呼吸困难或端坐呼吸,其并非由心功能不全所致,而是由于腹水或胸腔积液压迫所致。此外患者常诉疲乏、食欲不振、上腹部饱胀等。因此,患者在治疗前了解其病因很重要,它可以帮助我们制定出相应的治疗方案。
一、病因
在临床上缩窄性心包炎有时可见到由急性心包炎发展而来,但多数病例急性阶段起病隐匿,难于发现,故在就诊时就已成为缩窄性心包炎而失去原有的病理特征,使病因常难确定,在能肯定的病因中,欧美和日本以特发性心包炎为缩窄性心包炎的主要病因,但在我国以结核性占**。
其次为化脓性,创伤性;近年认为非特异性,尿毒症性,红斑狼疮性心包炎也可引起缩窄性心包炎,肿瘤性,放射性和心脏直视手术引起缩窄性心包炎者在逐年增多,偶有血吸虫,阿米巴等寄生虫感染,心包异物,乳糜性心包炎,胆固醇性心包炎,透析治疗,肾移植和抗凝治疗后心包积血引起缩窄性心包炎的报道。
二、发病机制
1、病理解剖
缩窄性心包炎的心脏外形一般在正常范围或偶有缩小,心包病变常累及心外膜下心肌,严重时导致心肌萎缩,纤维变性,脂肪浸润和钙化,心包脏层和壁层广泛粘连,心包增厚一般为0.3~0.5cm,甚至1cm或以上,常伴有钙化,心包腔有时被纤维组织完全填塞成为一个纤维瘢痕组织外壳,紧紧包住和压迫整个心脏和大血管根部,也可以仅局限在心脏表面的某些部位。
然而在多数患者中,瘢痕组织主要由致密的纤维组织构成,呈斑点状或片状玻璃样变性,而无提示原发病变的特征性病理改变,有些患者心包内尚可找到结核性或化脓性的肉芽组织则可提供病因诊断依据,若发现外有纤维层包裹,内有浓缩血液成分和液体的存在时,提示心包内出血是形成心包缩窄的重要因素。
2、病理生理
典型的缩窄性心包炎,由于心包失去弹性而由坚硬的纤维组织代替,形成了一个大小固定的心脏外壳压迫心脏,限制了所有心腔的舒张期充盈量而使静脉压升高,由于心包呈匀称性缩窄,4个心腔的舒张压同等升高,相当于肺小动脉嵌压,加之静脉压升高,在心室舒张早期,血液异常迅速地流入心室。
但在心室舒张的中晚期心室扩张突然受到失去弹性的心包的限制,充盈受阻,心室腔内压力迅速上升,血液冲击心室壁并形成漩涡而产生振动,使听诊时可闻及舒张早期额外音即心包叩击音,实际上缩窄性心包炎心室的全部充盈在舒张早期完成,这种左和右心室舒张期充盈的异常表现在心导管所证实的压力曲线上是呈一具有特征性的左右心室压力曲线,即所谓开方根号压力曲线。
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