软骨母细胞瘤是一种良性肿瘤,既可位于骨骺也可位于骨突。通常于儿童晚期或青少年期发病,肿瘤由软骨母细胞组成。其症状表现及好发部位如下。
一、症状
成软骨细胞瘤好发于男性,男女之比率为2~3∶1,大多数病例发生于10~20岁之间,由于其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可保持稳定,因此在25~30岁也可见到,但它是起源于骨骼生长期,在特殊病例,也见于10岁以前和20~25岁以后。
二、症状与体征
本病无特殊的临床症状及体征,临床症状一般为局部间断性疼痛,肿胀,伴有明显压痛,邻近的关节内紊乱症状,可有关节液渗出,病理性骨折少见,症状出现晚且轻,症状常已存在数月,有时是数年后肿瘤才得以诊断。
由于肿瘤总是发生于关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝,肩,髋关节,软骨母细胞瘤为中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤,在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能可受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩,症状可持续几个月至数年。
三、好发部位
成软骨细胞瘤常发生在长管状骨的骨骺部位或骨骺突起部位,依次为股骨,肱骨和胫骨,在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆,发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节,在胫骨,常发生于胫骨近侧端,大多数软骨母细胞瘤位于膝,肩和髋关节周围,原发在干骺端或骨干部位者少见,股骨(33%),肱骨(20%)和胫骨(18%)为较好发部位。
在肱骨及胫骨最常见是在近侧端,而股骨远,近侧端发病相同,下肢发病较上肢多,其他长管状骨,例如尺,桡骨,腓骨发病者不多见,在手,足骨上发病的成软骨细胞瘤约占10%,特别是距骨及跟骨,骨骼其余部位少见,典型的部位是位于关节周围骨上,邻近关节表现为类似原发滑膜炎过程,约有30%患者有关节渗出液,由于扩张性生长,软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端,在一些特殊病例,软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。
四、软骨母细胞瘤的自然病程
大部分病变为2期活跃性病变,有症状,生长缓慢,小部分为3期侵袭性病变,病变向邻近关节或软组织浸润,软骨母细胞瘤恶变者罕见,多见于骨盆和化疗后,“良性”病灶的远处转移偶有发生。
根据临床表现,结合影像学检查,组织学检查即可诊断,软骨母细胞瘤是少数可经冰冻得出诊断的肿瘤之一。
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