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脑膨出的病因及发病机制

脑膨出的病因及发病机制

  脑膨出这种疾病一般只有少数病人才有家族史。这种疾病目前为止病因还不是很清楚,很有可能和胚胎时期的一些刺激有关。因此,患者需尽早去医院查明病因,才可对症治疗。

  脑膨出的病因:

  多数脑膨出病例是散发的,只有少数病人有家族史,其余因素如营养,叶酸缺乏以及孕妇体温升高等对发病的影响还不清楚,原因是这种疾病的发病率较低,不易获得合适的流行病学资料。

  脑膨出的发病机制:

  胚胎学证明人类胚胎在宫内发育到第4~6周时,原始神经管在中线闭合,如果原始神经管闭合不全将发生脑膨出,颅部的神经管闭合不全,除影响颅骨,脑膜形成缺陷外,常伴有脑的发育异常,如脑积水,小脑畸形,胼胝体发育不良等,由于大多数脑膨出包含有发育成熟的神经组织,如脑皮质或小脑,两者都是在神经管闭合后形成的,因此推测脑膨出发生与其表面间充质组织发育异常有关,后者造成颅骨缺损,一般发生在胚胎8~12周,不伴脑膨出的头皮或颅骨先天性缺损,则可能发生在更晚的时期。

  脑膨出容易与哪些疾病混淆:

  顶枕部脑膜脑膨出主要与头皮良性肿块和颅周窦鉴别。头皮良性肿块通常不在中线,哭闹时肿块无改变,X线平片或CT可见肿块位于颅骨外,颅骨无缺损。颅周窦或血管瘤与颅内静脉窦交通,随头部位置的改变肿块大小变化明显,穿刺可抽到血 液,注入造影剂 可能使颅内静脉窦显影。

  颅底脑膜脑膨出应与鼻息肉和鼻咽部肿瘤鉴别,尤其是儿童患者在行鼻咽部穿刺活检前,应考虑到脑膜脑膨出存在的可能性,以避免发生脑脊液漏及并发颅内感染。

  脑膨出的预后效果:

  单纯的脑膜脑膨出,经过手术治疗后,一般效果较好,可降低死亡率,降低脑积水的发生率,减少或缓解神经系统的损害症状,而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障碍及智能低下和其他部位畸形,预后较差。手术不能解决其他畸形及改善智力。

  专家提示:患者在日常生活中应注意休息,合理饮食,补充足够的营养物质,提高免疫力。孕妇注意营养补充,按照要求定时产检,积极监测各项体征。

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