虹膜角膜内皮综合征的症状表现

　　虹膜角膜内皮综合征是由角膜内皮异常所引起的一组疾病，其病变包括角膜水肿，角膜内皮膜增生，房角粘连，虹膜萎缩性改变和继发青光眼。主要症状有以下几种。

　　1、一般表现：ICE综合征基本为单眼受累，常见于中年人，且多为女性，男女之比为1∶2～1∶5，无遗传倾向，罕有家族史，无全身合并症或合并其他眼病，虽多为白人，但我国亦屡见报道，原发性进行性虹膜萎缩，Chandler综合征及Cogan-Reese综合征，虽为3个不同的病，实际上代表一个疾病的不同变异，由于病变的轻重程度不一，而表现出不同类型，三者中以Chandler综合征较多见，均共同以角膜内皮细胞退行性变为基本，三者间的区别主要是虹膜改变。

　　2、三型共有表现：以角膜，虹膜角膜角及虹膜异常为典型ICE综合征的改变。

　　(1)角膜病变：角膜内皮改变是ICE综合征的主要特征，以Chandler综合征更为常见，多伴有角膜水肿，而青光眼的严重性比其他两型较低，裂隙灯检查见中央区角膜后部有细小银屑样特征性改变，类似Fuchs角膜营养不良，但颗粒较细些，在高倍率显微的角膜内皮照相或分光显微镜检查下，可见到角膜内皮细胞的特征性改变，内皮细胞弥漫性异常，表现为不同大小，形状，密度的细胞以及细胞内的暗区存在，细胞丧失清晰的六角型外观，故称这些细胞为“ICE细胞”，这些细胞可慢慢的弥散并遮盖于全角膜。

　　(2)虹膜角膜角病变：广泛的虹膜周边前粘连是ICE综合征的另一特征，周边前粘连可达到或超越Schwalbe线，可由初起细小锥状周边前粘连逐渐加剧，发展到具有宽基底的或桥状的前粘连，最终达到整个房角，引起眼压升高，大约有一半的ICE综合征患者出现青光眼，出现在进行性虹膜萎缩及Cogan-Reese综合征，比Chandler综合征严重，虽然青光眼的发生与前粘连引起的房角关闭程度相关，但亦有报道全房角均开放的病例，虹膜角膜角的组织病理学研究揭示有由一单层内皮细胞及类似后弹力层的基底膜，覆盖在开放的房角区及已形成周边前粘连的房角区。

　　(3)虹膜病变：3种类型的ICE综合征的不同表现，基于虹膜异常状态的不一，进行性虹膜萎缩以显著的虹膜萎缩合并不同程度的瞳孔移位及色素膜外翻为特征，后者出现在周边前粘连最显著的对侧象限区，虹膜进行性萎缩以虹膜伸张及溶解形成的虹膜孔洞为特征，因为孔洞的拉伸使其相反方向的瞳孔变形，同时伸拉区的虹膜变薄可形成孔洞。