先天性肠旋转不良的病因及发病机制

　　先天性肠旋转不良是新生儿肠梗阻的较常见原因之一，在消化道畸形中本病仅略少于肥厚性幽门狭窄。此点，我国与欧美各国非常不同，在这些国家肥厚性幽门狭窄要比肠旋转不良多10余倍。但是并非有肠旋转不良病理的全部患者均在新生儿期出现症状，在婴儿及儿童偶尔亦可遇到这种病例，极少数也可成人时才发病，主要发病原因有以下内容。

　　一、病因

　　胚胎早期肠道为一直管，并有共同的肠系膜，胚胎第6～10周，因中肠发育甚速不能容纳在发育较慢的腹腔内，而被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠经脐环突入卵黄囊内，形成一个生理性脐疝，至胚胎第10～11周，腹腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按逆时针方向逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左，由肠系膜上动脉后方转至左侧，形成十二指肠悬韧带，使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹，以后再逐渐降至右髂窝，正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前方，升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁，小肠系膜从左上腹斜向右下腹，并附着于腹后壁。

　　近年有人引用Snyder和Chaffin原著的图解描述，将中肠分为十二指肠空肠袢和回肠结肠袢两个部分，前者的旋转是肠袢原位于肠系膜上动脉的右侧上方，最初反时针旋转90°到达右下方，再经90°转至动脉的后方，最后90°转至动脉的左侧，形成十二指肠悬韧带，后者的旋转也同样如此，肠袢原位于动脉的左下方，经3次90°逆时针旋转共270°使横结肠位于动脉的前方，将盲肠移至右上腹，再逐步降到右下腹部，伴随着肠的旋转，在最后一个阶段，中肠的系膜与后腹壁融合，肠系膜的根部从屈氏韧带起斜行向右下腹部盲肠为止，如此十二指肠，盲肠及升结肠均被固定，小肠系膜有一相当宽的基底部附于后腹膜，在这种正常的解剖情况下，中肠不易发扭转。

　　二、发病机制

　　如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，都会出现肠管位置异常，并可发生各种不同类型的肠梗阻，胚胎期肠旋转不良的类型有：

　　1、中肠未旋转：中肠在退回腹腔时未发生任何程度的逆时针方向的旋转，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴发脐膨出及腹裂畸形。

　　2、肠旋转不完全：肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常，十二指肠下部位于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，升结肠在脊柱前方或左侧，十二指肠，小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。

　　3、肠旋转不良Ⅰ型：肠袢旋转180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部后方，盲肠和升结肠位于腹部中线，并有片状腹膜粘连带或索带，跨越于十二指肠第二部分的前方，附着于右侧腹后壁，为近端结肠发育停顿时盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠或形成高位盲肠。