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颅内生殖细胞瘤的症状表现

颅内生殖细胞瘤的症状表现

  颅内生殖细胞瘤生长较快,多数病程在1年以内,文献中记载病程在2天~6年,平均7个月。颅内生殖细胞肿瘤病人的症状与临床表现跟患者的年龄、肿瘤的位置与大小和是否伴有种植转移密切相关。

  生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等。其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高、继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状。也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。

  颅内生殖细胞瘤的早期症状:

  1、颅内压增高症状:生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水,当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出,因此,几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征。主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿,小儿可有头围扩大等。后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。

  2、局部定位征:最常见的定位症状有Parinaud综合征,这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳、走路摇晃、眼球震颤等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降。其他尚包括癫痫、脑神经(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、视野缺损等。

  3、内分泌症状:性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值。但也可见到性发育停顿或迟缓。性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多数。下丘脑损害可出现尿崩症、嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等。

  4、转移:由于生殖细胞瘤组织松散,很易脱落,故有种植性转移倾向,常沿蛛网膜下腔向基底池、脑室系统和脊髓转移。其转移率一般在10%~37%之间。个别病例可发生颅外远处转移,如头皮下、肺部等。

  颅内生殖细胞瘤的并发病症:

  颅内生殖细胞瘤如进行手术治疗,根据手术方法的不同,可能出现不同的并发症,如损伤中央静脉可引起术后偏瘫,恢复多不完全,大脑内静脉和大脑大静脉损伤可导致昏迷,肿瘤部分切除致术前脑积水未解除,或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水,需行分流手术。如果下丘脑损害可出现体温异常、意识障碍及应激性溃疡等,应给予制酸药物及促醒药物、对症处理等。手术创面大、术中止血不彻底可致脑室内积血。术中应严密止血,术后病情变化时应及时复查CT,作对症处理。

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