软骨黏液样纤维瘤的病因及发病机制

　　软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨，以下肢更为多见，约占总病例数的80%，其中侵及胫骨和股骨者约为55%。胫骨好发于近侧端，而股骨和腓骨则好发于远、近侧端。足内各骨(跖骨、趾骨、跟骨)发病者少。引起该病的病因如下。

　　一、病因

　　是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界，髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘，典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长，但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的，软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心，肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色，与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似，肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区，肿瘤的内容物的硬度可以是实性的，软的或橡皮样的。

　　二、发病机制

　　1、大体检查：软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界，髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长，但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的。软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心。肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色，与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似。肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区。肿瘤的内容物的硬度可以是实性的、软的或橡皮样的。

　　2、显微镜检查：软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成，其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞，这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。在不太成熟的肿瘤中，小叶中心有较多疏松的黏液样基质和星状细胞。

　　在成熟的肿瘤内，基质更趋向于软骨样组织，细胞均位于陷窝内。小叶经过不断的胶原化过程可形成纤维软骨区，或真正的纤维结节。在小叶的边缘梭形细胞或成纤维细胞密度更加集中，小叶之间被薄薄的血管纤维带所隔开，在其中很难见到骨样组织和骨组织。小叶的横断面中，基质内可含有多核破骨样巨细胞，含铁血黄素和软骨细胞，类似于成软骨细胞瘤的成分。一些衬有多核巨细胞的扩张血管窦间隙和肿瘤细胞的存在，与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似。

　　某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶，虽然没有内生软骨瘤那么多，那么广泛，但是两者有类似之处应注意鉴别。软骨黏液样纤维瘤中不常见有钙化灶和核分裂像，即便有也属极个别病例。软骨黏液样纤维瘤中可有较大的细胞，有时可见到2～3个核，常为形状不规则，染色较重或有不典型的表现，这些改变与软骨肉瘤的组织像很相近，也应注意两者的鉴别。