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引发小儿地方性克汀病的病因

引发小儿地方性克汀病的病因

  小儿地方性克汀病患者的听力和言语障碍十分突出。对承德80例地克病的统计:95%有听力障碍,其中全聋占26.2%;97.5%有言语障碍,其中全哑占46.3%。补碘或给予甲状腺片治疗后,听力略有改善,以黏肿型明显,这可能与内耳的黏液性水肿的改善有关。引发该病的主要原因有以下几项内容、

  1、碘缺乏:

  (1)地方性甲状腺肿和地克病流行于缺碘严重地区。缺碘不严重或新病区、轻病区一般没有地克病。非甲状腺肿流行区,至今尚没有人报道过有典型的地克病发生。地克病流行区,饮水碘含量常<1µg/L,当地居民包括地甲病及地克病病人24h尿碘常<25 g="">40%,男女患病率接近,而且成年结节型甲状腺肿较多。以上说明缺碘严重地区,流行时间较长及老病区才出现地克病。有个别严重地甲病流行区,没有或很少地克病,原因待查。

  (2)地克病常有不同程度的甲状腺肿大。国外统计约占50%~85%,国内贵州省河坝乡地克病病人有甲状腺肿大者占30%,河北省承德市郊区占40%,内蒙古赤峰县徐家窝铺村占29%。此外,地克病病人的母亲有甲状腺肿也很多,承德市近郊调查结果,母亲患甲状腺肿率为71%,这些都能说明地克病与地方性甲状腺肿的关系密切。

  2、遗传因素:地克病有家庭多发倾向,国内外均有大量资料报道。山西省宁武县某病区曾调查218例克汀病病人家属的克汀病史情况,家属中无克汀病者127例(59.9%),父亲有克汀病者3例(1.5%),母亲有克汀病者23例(10.9%),父母均有克汀病者1例(0.5%),兄弟姐妹有克汀病者59例(27.6%),家属中有克汀病者总共占40.5%。其中有一村6名母亲有智力缺陷,每人生2~3名克汀病患儿。

  3、自身免疫问题:地克病是否存在自身免疫因素,目前得到的研究资料是否定的。巴西(26例),刚果(金)Uele地区(11例),新几内亚(10例)克汀病患儿母亲等用鞣酸血凝法检查病人及少数家属的甲状腺球蛋白抗体,均属阴性。甘肃宁夏地区对11例病人检查血清球蛋白结果均系正常。此外严重克汀病病人常可见到甲状腺萎缩病变,在甲状腺扫描时可见到不均匀麻点状分布,有人提到是否与自身免疫有关。

  4、致甲状腺肿物质:致甲状腺肿物质很多,但比较明显的是木薯,Delange等在刚果(金)3个农村对9993名居民做调查,发现其中一个村庄Ubangi与其他两个村庄,居民24h尿碘平均值相近(各为16.15µg,20µg),但此村甲状腺肿大率高77%(其他两个村各为13%和2%),且有克汀病,其患病率为4.7%(其他两个村均无),**其原因是因为Ubangi村所食的木薯含有葡萄糖苷,在体内酶的作用下可形成硫氰化合物之故。

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