类固醇肌病可分为慢性和急性两种类型,其中慢性皮质类固醇肌病是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变,患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史,应用剂量通常与肌无力的程度无明显相关。以下内容主要为大家介绍一下类固醇肌病的检查诊断依据。
类固醇肌病的检查:
1、血清肌酶:慢性类固醇肌病大多正常;急性皮质类固醇肌病早期血清CK常增高,严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高。
2、尿肌酸的排泄量:若是明显增加,且在疾病早期即可以出现,因而是诊断类固醇肌病的一项敏感指标。
3、肌电图检:无特异性,可发现肌病特征,常见肌纤维震颤,慢性类固醇肌病EMG正常或呈轻微肌源性损害,无自发电位,可以为神经源性,肌源性或混合性,急性型可伴有大量的自发活动。
4、肌肉活检:慢性型仅发现肌纤维大小轻微改变,可伴Ⅱ型纤维萎缩,很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润,电镜发现线粒体聚积及糖原,脂质沉积,伴轻度肌纤维失用性萎缩,这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样,可提示诊断。
急性型显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性,主要累及Ⅱ型纤维,常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。
类固醇肌病的诊断标准:
慢性类固醇肌病起病隐匿,容易漏诊,临床诊断主要依据以下几点:
1、应用类固醇治疗后出现肌肉无力伴严重的Cushing综合征,24h尿酸排泄量增加。
2、应用类固醇治疗多发性肌炎时,肌无力症状加重,但血清CK水平稳定,24h尿肌酸增加或类固醇加量后出现肌无力。
3、肌肉活检示选择性Ⅱ型肌纤维萎缩伴Ⅰ型纤维内脂质增加。
4、对疑有类固醇肌病的患者,撤停类固醇后,肌无力缓解,即可确诊。
急性类固醇肌病的临床诊断主要依据以下几点:
1、起病急骤,广泛累及四肢肌群及呼吸肌,表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难,腱反射正常或减弱,甚至消失,不累及感觉系统,大多数患者停药后数周好转,少数患者肌无力可持续1年。
2、病程早期血清CK常增高,严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高,肌红蛋白尿及肾衰竭等,EMG可发现肌病特征,常见肌纤维震颤,肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性,主要累及Ⅱ型纤维,常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。
类固醇肌病的鉴别诊断:
1、应与脑与脊髓病变导致的肌无力,肌萎缩等症状体征鉴别,特别是在脑部疾病危象后大量应用皮质类固醇时,详细询问病史,结合CT,MRI检查等,鉴别不难。
2、注意与其他类型骨骼肌疾病相鉴别。
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