高血压、无脉或脉弱及血管杂音是小儿大动脉炎的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现发热,关节痛及血沉加快,就应考虑多发性大动脉炎。凡10岁左右的女孩,发生原因不明的持续性发热,应检查各部位大动脉搏动,测量四肢血压及听诊血管杂音。该病具体的检查诊断方法如下。
一、检查
1、红细胞沉降率增快:血沉是反映本病病变活动的一项重要指标,约43%的患者血沉快,可快至130mm/h,其中发病10年以内者,多数血沉增快,大于10年者则病情趋于稳定,血沉大多恢复正常。
2、“C”反应蛋白:其临床意义与血沉相同,阳性率与血沉相似,均为本病病变活动的一项指标。
3、抗链球菌溶血素“O”:这类抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染,本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。
4、血象:少数患者可见白细胞增高,也为炎症活动的一种反应,但中性粒细胞无明显改变,约1/3患者出现贫血,常为轻度贫血,是长期病变活动或女性激素增高对造血功能影响所致。
5、血清蛋白电泳:常有α1,α2及γ球蛋白增加,白蛋白下降。
6、血清抗主动脉抗体测定:本法对大动脉炎的诊断具有一定的价值,血清抗主动脉抗体滴度≥1∶32为阳性,≤1∶16为阴性,大动脉炎患者阳性率可达91.5%,其中滴度≥1∶64者占65%,假阴性占8.5%。
二、诊断
高血压,无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现,原因不明高血压儿童出现发热,关节痛及血沉加快,就应考虑多发性大动脉炎,凡10岁左右的女孩,发生原因不明的持续性发热,应检查各部位大动脉搏动,测量四肢血压及听诊血管杂音,病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助,常在腹部,锁骨上凹,胸骨上凹,胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音,多为连续性,有时可触及震颤,血管杂音的发生与血管狭窄,血管壁不光滑及侧支循环形成有关,选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。
三、鉴别诊断
本病应与先天性主动脉缩窄及肾动脉纤维肌性结构不良鉴别。
1、先天性主动脉缩窄: 男孩多见,幼年发病,上肢高血压,下肢低血压或测不到,血管杂音位置高,限于心前区及背部,无一般炎症表现,胸主动脉造影显示缩窄部位在主动脉峡部。
2、肾动脉纤维肌性结构不良: 亦多见于女性,发生肾血管性高血压,但多无血管杂音及炎症表现,腹主动脉造影显示腹主动脉无明显改变,肾动脉远端及其分枝受累,呈串珠样改变,与本病不同。
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