溶血尿毒症综合征的病因

　　溶血性尿毒症综合征简称HUS，属血栓性微血管病(TMA)，是一种严重的移植相关性并发症病死率极高，主要临床表现为微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭，常发生于移植后100-180天，多数在诊断后3个月内死亡。本文主要针对溶血尿毒症综合征的病因进行阐述。

　　溶血尿毒症综合征的病因：

　　1、遗传因素：

　　HUS通过常染色体隐性或常染色体显性遗传方式遗传，常染色体隐性遗传在同一家族的兄弟姐妹间发病间期可达1年以上，儿童受累机会高于新生儿及成人，预后较差，死亡率接近65%，大多数常染色体显性遗传HUS患者为成人发病，可反复发作，预后较差。

　　2、感染：

　　(1)细菌：分泌Shiga毒素的大肠埃希杆菌感染，导致Shiga毒素相关性HUS(Shiga toxin as-sociated HUS，Stx HUS)占75%，是最常见的类型，分泌Stx的大肠埃希杆菌(STEC)可分泌Stx1，Stx2及其衍生物，志贺痢疾杆菌，沙门菌，假单胞菌属感染也与HUS发病有关，肺炎链球菌等细菌能使红细胞表面的T-F抗原与自身的T-F抗体反应，造成血细胞凝集而诱发HUS。

　　(2)病毒：现已分离出多种可能与本病相关的病毒，某些病毒感染后HUS的发病率高，常见者为柯萨奇病毒，ECHO病毒，流感病毒，EB病毒，黏液病毒，虫媒病毒，水痘病毒，传染性单核细胞增多症病毒等。

　　(3)其他：立克次体和支原体感染与HUS有关也有报道。

　　3、癌症伴随HUS：

　　某些肿瘤如胃癌，前列腺癌，在用丝裂霉素C治疗腺癌时尤易发生，发生率为4%，一般用药6～12个月后发病，常伴有急性呼吸窘迫综合征，预后差，病死率高达70%，此外，长春碱，顺铂，博来霉素，5-氟尿嘧啶，争光霉素等均可诱发HUS。

　　4、药物或某些化学物质：

　　除一些缓肿瘤药物外，避孕药或其他含雌激素的药物，青霉素，氨苄西林，免疫遏制剂，环孢素，奎宁，可卡因等可诱发HUS，食用了变质的食物，食物内某种毒素可直接或间接造成内皮细胞损伤。

　　5、其他因素：

　　成人HUS也常见于急进性高血压，风湿性疾病，骨髓移植或肾移植后，内分泌代谢异常如前列环素不足，α-生育酚不足，维生素B12代谢异常等均可为本病的诱发因素。