骨化性纤维瘤是先天性骨结构不良所致，瘤体由纤维样和骨样物质组成，主要发生在胫骨，有时可发生在腓骨。本病常合并胫骨前弯，病程与错构瘤相同，与纤维结构不良性肿瘤不同。本病好发于青少年，女性多于男性。
患者早期无临床症状，肿瘤长大后造成颌骨肿胀、面部畸形、牙齿移位等症状。年少者不宜手术，10岁后可行截骨矫形术。X线所见，一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变，骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀，非常薄，而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕，髓腔常变窄，溶骨灶可为单发或多发，累及胫骨全周径的少见，但如病变在腓骨，则累及其全周径，病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。
局限性骨化性纤维瘤易于彻底切除，切除后不易复发。大而弥散的骨化纤维瘤，可作部分切除以改善面部畸形，术后严密观察。下颌骨切除后，一般可立即作骨缺损修复，或二期修复。上颌骨切除后可用修复体恢复其缺损和功能。
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